Отсутствие анального прохода у новорожденного

Содержание

Атрезия ануса: что представляет собой болезнь?

Атрезия — это медицинский термин, означающий отсутствие отверстия в положенном месте. Среди аномалий внутриутробного развития порок заднепроходного отверстия встречается не так часто: 1 случай на 5 тыс. новорожденных.

У ребенка при рождении может полностью или частично отсутствовать анус или прямая кишка. В большинстве своем порок развивается параллельно с другими патологиями органов пищеварительного тракта.

К сожалению, с таким диагнозом без своевременного хирургического вмешательства ребенок может погибнуть спустя неделю после рождения.

Причины развития атрезии ануса

Основная причина возникновения аномалии отдела пищеварительной системы считается сбой развития эмбриона. Приблизительно на 7 неделе урогенитальная система и анальное отверстие разделяются перегородкой, в результате чего плод развивается нормально.

Если в указанный срок разделения не происходит, то органы продолжают развиваться с дефектами. Патология бывает первичной или приобретенной, когда результатом порока становятся перенесенные инфекционные заболевания, нарушения в сосудистой системе.

Атрезия бывает со свищами или без них, а также ее классифицируют по отношению прямой кишки относительно мышц, поднимающих задний проход.

[attention type=yellow]

Если слепой конец кишки расположен на расстоянии ближе 2 см от кожи, то диагностируется низкая атрезия. Дальше 2 см — высокая и средняя стадия.

[/attention]

Существуют несколько типов атрезии анального отверстия:

врожденное сужение ануса — обнаруживается не сразу, поскольку в первые месяцы у ребенка отходит жидкий кал, после прикорма появляются запоры;
атипичное расположение анального отверстия — задний проход находится слишком близко к половым органам; в этом случае показана операция, из-за такого местоположения у девочек возможны хронические вагиниты и инфекции мочеполовых путей;
свищ промежности, такая форма чаще фиксируется у мальчиков, при этом появляется полная или частичная непроходимость кишечника;
свищ, выходящий в половые органы, чаще встречается у девочек, отверстие находится возле задней спайки влагалища, через свищ выделяются меконий и газы, все это провоцирует хроническую интоксикацию организма;
атрезия анального отверстия со свищом в мочевыделительные органы — самая тяжелая форма заболевания, диагностируется чаще у младенцев мужского пола.

Помимо генетической мутации повлиять на возникновение атрезии может сопутствующая гидроцефалия или патологии развития костей.

О проблемах с прямой кишкой вы узнаете из данного видео.

Клинические проявления заболевания

Аномалия анального отверстия обнаруживается чаще всего при первичном осмотре неонатологами.

Первые признаки патологии дают о себе знать в первые часы жизни малыша:

ребенок отказывается от груди, плохо спит, беспокойный;
дыхание затруднено, появляется одышка;
новорожденный часто срыгивает (поначалу содержимым желудка);
первый кал (меконий) и лишние газы не отходят, младенец постоянно тужится;
сильно вздувается живот, видны растянутые петли кишечника.

При несвоевременном оказании помощи начинается рвота желчью и каловыми массами, наступает полная интоксикация организма, воспаление брюшной стенки, прободение кишечника и летальный исход.

Если у ребенка атрезия ануса со свищом, то содержимое кишечника отходит через него.

В некоторых случаях прямая кишка правильно сформирована, только анальное отверстие закрыто кожной перегородкой, через которую просматривается первородный кал— меконий.

При выходе свища в половые органы кишечная непроходимость не наблюдается, но высок риск инфицирования мочевыделительной системы и половых путей, возникновения цистита и пиелонефрита.

Свищ с выходом в мочевую систему характеризуется кишечной непроходимостью, поскольку такие отверстия чересчур узкие для прохождения кала. Страдают подобной формой атрезии чаще мальчики.

Как правило, признаки отсутствия заднепроходного отверстия ярко выражены, легко диагностируются в роддоме в первые часы после родов.

Диагностика атрезии ануса

Трудности в диагностике патологии вызывают те формы атрезии, в которых анус есть, а у прямой кишки имеется дефект на каком-либо отрезке. В этом случае подозрение на наличие аномалии падает только после появления симптомов, характерных для заболевания (рвота, длительное отсутствие стула или отхождения газов).

Обследования ребенка с предполагаемой атрезией необходимо проводить в сжатые сроки для спасения его жизни.

Для этого нужен комплекс процедур:

внешний осмотр хирурга;
УЗИ промежности;
рентгенография по Вангестину (исследование определяющее высоту атрезии);
тонкоигольная пункция по Ситковскому (в месте, где должно находится анальное отверстие вводят тонкую иглу и тянут за поршень до момента появления в шприце капель первородного кала);
электромиография (исследование, позволяющее определить месторасположение наружного сфинктера и особенности его развития).

Если анус развит согласно норме, зондирование прямой кишки проводят методом ощупывания вручную. При выявлении свищей проводятся два анализа — уретроцистография и фистулография.

В дополнение к основным методам иногда назначается МРТ для более информативной диагностики, а также УЗИ-диагностика почек, сердца, пищевода, поскольку атрезия ануса часто сопровождается аномалиями других органов.

Как лечить аномалию?

Дети с любой формой атрезии лечатся только хирургическим путем. После обнаружения патологии они должны быть помещены в хирургическое отделение, где будет проведена операция. Единственным исключением составляют малыши, у которых широкие свищи, позволяющие кишечнику опорожняться. Операция таким деткам положена до года.

Форма низкой атрезии без сопутствующих пороков сердца и других органов позволяет совершить одномоментную операцию (проктопластику).

Тяжелые формы болезни требуют более сложной операции, которую делят на две стадии. На первой стадии врачи устраняют кишечную непроходимость путем наложения сигмостомы — выводят конец прямой кишки на переднюю брюшную стенку.

[attention type=red]

Вторая стадия включает в себя закрытие сигмостомы, ее проводят в течение года, ориентируясь на состояние ребенка. Над брюшиной и промежностью работают пластические хирурги.

[/attention]

В послеоперационный период врачи пытаются предотвратить сужение ануса. Для этого специальным гибким инструментом анальное отверстие и участок прямой кишки искусственно расширяют, назначают ректальную гимнастику на период от 3 до 4 месяцев. Обязательно назначаются антибиотики.

Атрезия со свищами требует совершенно иного подхода к лечению. Хирургическое вмешательство не рекомендуется детям до двух лет, если свищ расположен в мочевом пузыре или влагалище.

До момента достижения необходимого возраста ребенку показана особая диета, употребление большого количества жидкости, регулярные клизмы.

Оперировать свищи очень сложно, в каждом конкретном случае врачи разрабатывают индивидуальную тактику.

Возможна ли профилактика данной болезни?

К сожалению, уберечь ребенка от возможного порока невозможно, поскольку все причины сбоя в эмбриональном развитии мало изучены.

Можно лишь посоветовать будущим мамам общеизвестные меры профилактики для крепкого здоровья малышей:

отказаться от курения и употребления алкоголя;
полноценно спать не меньше 8 часов;
не принимать лекарственные средства без согласования с врачом;
питаться здоровой пищей, отказавшись от быстрой еды, консервантов, чрезмерно острых и жирных блюд;
ежедневно проводить время на свежем воздухе;
не игнорировать обязательным посещением гинеколога, ведущего беременность;
вовремя сдавать анализы, проходить УЗИ;
по возможности избегать стрессовых ситуаций, меньше нервничать и переживать по пустякам;
стать на учет не позже 12 недели беременности.

Немаловажным является контроль хронических заболеваний у женщины, своевременное лечение инфекционных болезней, даже банальных ОРВИ. Любая не до конца пролеченная инфекция может пагубно отразиться на внутриутробном развитии ребенка.

https://www.youtube.com/watch?v=Qu7P7YJIlZA

Дефект развития анального отверстия возможно увидеть на УЗИ с 16 по 20 неделю беременности, что позволит докторам не потерять время, чтобы начать лечение вовремя.

У 30% детей функции кишечника восстанавливаются полностью после проведенных операций. Как побочный эффект вероятно сужение ануса, самопроизвольное зарастание прямой кишки или непроизвольная дефекация. Процент смертности тоже довольно высок от 11 до 60% в зависимости от тяжести патологии.

Каждый случай порока индивидуален, возвращение ребенка к нормальной жизни занимает долгий срок. Во многом здоровье ребенка зависит и от квалификации врача, правильной стратегии в лечении. Врожденный порок ануса тяжелая и сложная аномалия, но она поддается лечению.

Источник: http://VekZhivu.com/article/2346-atreziya-anusa-chto-predstavlyaet-soboi-bolezn

Атрезия ануса у новорожденных — виды, симптомы и лечение

Атрезия ануса — полное отсутствие у новорожденных детей нормально развитого анального отверстия и нижнего конца прямой кишки.

Это врожденный порок внутриутробного формирования органов пищеварительной системы, который легко определяют в первый же день рождения детей.

Атрезия ануса и прямой кишки — серьезная патология, угрожающая жизни новорожденных, поэтому обязательно подлежит хирургической коррекции.

Виды патологии

Атрезия ануса имеет код по МКБ — 10 Q42, что означает врожденное отсутствие, атрезию или стеноз толстой кишки. Аномалия развивается уже на 1 — 2 месяце внутриутробного формирования плода и проявляется в неполном опущении прямой кишки, гипоплазии внутреннего анального сфинктера. Различают 3 формы порока в зависимости от его высоты:

низкую (меньше 1 см);
среднюю (1 — 2 см);
высокую (более 2 см),

причем высокая форма чаще сопровождается более серьезными нарушениями.

Атрезия ануса у новорожденных в целом встречается у 1 малыша на 5 тыс., при этом мальчики болеют чаще и тяжелее, чем девочки. Патология бывает со свищем, то есть выходом кишки в соседние полые органы или без свища, когда прямая кишка заканчивается тупым концом и не имеет выхода.

В первом случае кишка выходит у девочек в матку или во влагалище, а у мальчиков — в промежность, мошонку, мочевой пузырь или уретру. У последних в 90% случаев дефект находится в зоне между мышцей, которая поднимает анус и промежностью, и часто заканчивается свищем, выходящим в уретру.

В остальных же 10% случаев аномалия расположена выше мышцы и обычно при этом сопровождается еще и серьезным нарушением развития близлежащих мышц и снижением их чувствительности, аномалиями развития крестца.

[attention type=green]

У 1/3 девочек с атрезией свищ находится в самой нижней части прямой кишки и выходит в преддверие влагалища. В 40% случаев аномалия приобретает более тяжелую форму — клоаку, когда кишка соединяется не только с влагалищем, но и с мочеточниками, образуя общий канал различной длины (больше или меньше 3 см).

[/attention]

Кроме атрезии ануса у новорожденных бывает еще и атрезия тонкой кишки. Она локализируется обычно в ее нижнем отделе — подвздошной кишке, непосредственно вблизи от начала слепой кишки. Атрезия тонкого кишечника у новорожденных встречается примерно у 1 ребенка на 15 — 20 тыс., при этом треть таких деток оказываются недоношенными и с низкой массой тела.

Причины и симптомы атрезии

Атрезия заднего прохода у новорожденных входит в ассоциацию VACTERL и может сочетаться с пороками развития позвоночника, сердца, пищевода и трахеи, почек и конечностей.

К формированию атрезии приводит нарушение раннего эмбрионального развития плода, когда имеющаяся на этом этапе клоака не разделяется на урогенитальный синус и прямую кишку, как должно быть, а в ее мембране не открываются 2 отверстия, которые в будущем будут соответствовать уретре и анусу.

Полная атрезия прямой кишки у новорожденных проявляется уже в 1 же день после появления на свет беспокойством и полным отсутствием первородного кала (мекония).

Затем малыши начинают срыгивать вначале чистым содержимым желудка, а затем с примесью желчи.

Так как калу и газам некуда выходить, они скапливаются в кишечнике, что выражается во вздутии живота, отдышке, а затем интоксикации и сильном обезвоживании организма.

Важно! Для малыша это угрожающие симптомы, поэтому без оказания немедленной помощи он очень скоро погибает от перитонита, развившегося в результате перфорации кишок. При атрезии со свищем достаточного для опорожнения размера фекалии могут выделяться наружу через уретру, вагину или отверстие на промежности.

Диагностика и лечение заболевания

Диагноз атрезия ануса по результатам УЗИ, которое назначают беременным в 3 триместре, ставят только в 10 — 20% случаев. Во всех остальных случаях, если атрезия ануса под вопросом, диагностику проводят уже после рождения малыша.

Диагностика атрезии ануса на ранних сроках у новорожденных осуществляется с помощью осмотра еще в роддоме. Полная аномалия легко определяется визуально, но, чтобы установить внутреннюю ее структуру, малышам назначают:

УЗИ промежности и органов брюшной полости;
рентгенологическое исследование по Вангестину, чтобы определить высоту атрезии;
пункцию по Ситковскому;
электромиографию;
цистоуретрографию (при обнаружении свищей с выходом в органы мочеполовой системы);
катетеризацию (при свищах, открывающихся в уретру);
фистулографию (при свищах в промежности).

Для того, чтобы уточнить диагноз иногда используют МРТ и диагностическую лапароскопию. Если есть подозрение на пороки почек или сердца, проводят УЗИ этих органов.

Лечение и реабилитация больных

Лечат атрезию ануса и прямой кишки только хирургически. Терапия болезни состоит из 2 этапов. Сначала, в первые же дни после рождения малышей, им делают колостомию.

Процедура состоит в том, что через отверстие в брюшине выводят небольшой участок ободочной кишки и формируют из него стому, через которую выходят кал и газы.

Колостомия помогает подготовить организм новорожденных к следующей операции.

Через 3 — 4 месяца малышам под местной анестезией проводят проктопластику: в том месте, где должен быть анус, делают разрез, направленный от половых органов к копчику.

[attention type=yellow]

Далее находят конец прямой кишки, удаляют из нее накопившийся кал и пришивают ее края к краям разреза. Если у новорожденных обнаружены слишком широкие свищи, их сразу не оперируют, а выписывают из роддома домой.

[/attention]

Операцию делают лишь в возрасте 1 года.

Предоперационная реабилитация при атрезии ануса не требуется, а вот послеоперационная просто необходима. После вмешательства малышей кладут в кувез, разводят в стороны ножки, подтягивают их к животу и фиксируют в таком положении на несколько суток.

После каждого опорожнения анус моют и обрабатывают антисептическими жидкостями или мазями, например Левомеколем. Швы снимают на 12 сутки после проведения вмешательства. Если заживление прошло успешно, со 2 — 3 недели проводят бужирование ануса детей, для чего в него вводят специальные расширители.

По мере взросления малышей бужи меняют в соответствии с их возрастом. Бужирование завершают в 7 — 8 месяцев.

Источник: https://prourologia.ru/vrozhdennye-bolezni-mochepolovoj-sistemy/gidronefroz/atreziya-anusa.html

Атрезия ануса у новорожденного

Под атрезией ануса подразумевается заболевание новорожденных, характеризующееся недоразвитостью заднепроходного отверстия или отсутствие ануса. Чаще всего патология поражает эмбрионы мужского пола. Ключевыми факторами возникновения недуга ученые считают наследственные аномалии, возникающие в процессе развития внутриутробного плода.

Для того чтобы лучше понимать, что такое атрезия ануса, нужно знать строение кишечника и внутренних органов.

Описание строения прямой кишки

Строение прямой кишки состоит из отрезка толстого кишечника, завершающего систему пищеварительного тракта. Это расстояние между сигмовидной кишкой и задним проходом. Прямая кишка условно делится на две части: тазовую и промежностную.

Второй отдел, то есть анальный канал расположен в нижней части отрезка, наделен узким сечением и малыми размерами близкими к 5 см. Он предназначен для высвобождения наружу кишечных отложений.

Аномальное формирование заднепроходного отверстия или его отсутствие и называется «атрезия ануса и прямой кишки».

Этот дефект выявляется сразу же после рождения ребенка при осмотре его акушером-гинекологом.

В случае необнаружения по каким-либо причинам данной патологии, у новорожденного развивается непроходимость кишечника. Это может привести к летальному исходу малыша.

У малыша начался запор после введения прикорма. Что делать?

У ребенка с подобным заболеванием встречаются разные анатомические особенности прямой кишки:

слишком узкое отверстие заднего прохода, расположенное в нетипичном месте, ввиду чего происходят болезненные опорожнения и глубокие запоры;
отсутствие выхода из заднего прохода на наружной стороне тела, а внутренняя сторона прямой кишки соединена с внутренними органами малого таза. В этом случае не исключено инфекционное возгорание или непроходимость прямой кишки. Отрезок между прямой кишкой и органами принято называть свищем или фистулой;
отсутствие заднего прохода с наружной стороны, и соединение внутренней области прямой кишки с органами мочеполовой или репродуктивной системы. Этот факт вызывает объединение канала выведения каловых масс и мочи.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки часто сопровождается сердечно-сосудистыми заболеваниями и болезнями мочевыделительной системы.

Симптомы присутствия патологии

Если заболевание не удалось распознать при рождении, атрезия ануса у новорожденных проявляет себя в ближайшие 12 часов после появления малыша на свет. Он отказывается от приема пищи, капризничает, плохо спит.

Так как по физиологическим особенностям опорожнение кишечника младенца должно произойти в первые 24 часа жизни, его отсутствие сопровождается следующими проявлениями:

отсутствие выделения первородного кала;
вздутие живота;
выделение рвотных масс, содержащих материнское молоко, а впоследствии кал и желчь;
интоксикация и обезвоживание организма.

Диагностика заболевания

Неоказание своевременной квалифицированной помощи приводит к смертельному исходу. В связи с этим, при появлении подозрения на атрезию прямой кишки у новорожденного в кратчайшие сроки необходимо комплексное обследование ребенка. Для этого проводятся следующие мероприятия:

визуальный осмотр ребенка хирургом;
ультразвуковое исследование органов малого таза;
рентген для определения высоты атрезии;
тонкоигольная пункция толстой кишки;
электромиография.

Как помочь новорожденному ребенку при запоре? Читайте по ссылке.

Лечение заболевания

Если ребенок родился без заднего прохода, возможным профилактическим мероприятием является лишь операционное вмешательство. Целью операции является искусственное создание у малыша заднепроходного отверстия. При установлении диагноза полной формы атрезии операция проводится в кратчайшие сроки после рождения, то есть на первые – вторые сутки.

Операция проводится под местной анестезией. Этапы проведения операции:

Определяется местоположение прямой кишки и вскрывается ее слепой отрезок.
Удаляется первородный кал.
Кожа и края разреза кишки соединяются и сшиваются.

После проведенной операции требуется длительный курс реабилитации.

Кроме того, в случае хирургического вмешательства при критической форме аномалии необходима дополнительная операция, но она проводится только через год.

Дополнительная операция необходима для пластики в области промежности и брюшины.

По окончании хирургического лечения пациенту назначается курс терапии, направленный на сокращение величины анального канала. В этих целях в течение трех месяцев после операции в анальный канал вводятся специальные инструменты, способствующие расширению ануса и прямой кишки.

При наличии широкого размера свища ранние операции проводятся в исключительных случаях. В такой ситуации стабилизируют нормальное прохождение кишечника. Для этого назначают строгую диету, достаточное потребление жидкости клизменные процедуры.

При атрезии достаточно сложно ввести наконечник клизмы в задний проход, поэтому часто используют тонкие катетеры для поступления в кишечник воды. При грамотном соблюдении всех необходимых рекомендаций развитие младенца проходит на должном уровне. В этом случае операцию назначают по достижении им двухлетнего возраста.

В случае широкого свища цель операции заключается в устранении свища и образовании нормального заднепроходного отверстия.

При беременности во время ультразвуковой исследования можно обнаружить врожденную атрезию заднего прохода у плода в редких случаях.

Для будущей мамы увидеть на фото ребенка, родившегося без заднего прохода, является шоком.

Но не стоит сразу впадать в панику и делать аборт, ведь «предупрежден, значит вооружен», а значит в руках женщины не только рождение малыша, но и возможность его спасения от гибели в первые дни после рождения.

Послеоперационные прогнозы

Важным фактором для дальнейшего развития и нормальной жизнеспособности малыша является перенесение операции.

В противном случае может наступить летальный исход через 3 – 5 дней после рождения.

Даже качественное проведение хирургического процесса не дает стопроцентной уверенности в благополучном исходе.

[attention type=red]

И все же очень многое зависит от квалификации и опыта хирурга, оснащения клиники современным оборудованием, первоклассным подготовительным процессом к операции и тщательным послеоперационном уходе.

[/attention]

Узнайте из этой статьи, по каким причинам у ребенка может подняться температура при запоре.

Заключение

С лечением заболевания медлить нельзя. Для достижения непревзойденного эффекта от операции врач должен провести ее с первого раза идеально. Доказано, что каждая последующая операция, исправляющая некачественный подход к первоначальной имеет неутешительный прогноз.

Остается верить в лучшее и полностью доверять рекомендациям и наставлениям врачей, если у ребенка возникли такие патологические проблемы.

Это врожденный порок внутриутробного формирования органов пищеварительной системы, который легко определяют в первый же день рождения детей.

Атрезия — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Пороки сердца считаются тяжелой врожденной аномалией, которая характеризуется отсутствием внутренней перегородки между правым предсердием и правым желудочком, или же дефективной межпредсердной перегородкой, или же различными видами гипоплазии (трикуспидальная атрезия). Именно на этот порок фактически приходится третья часть всех сердечных пороков. По международной классификации болезней (МКБ) также различают следующие сердечные пороки:

Каждый сердечный порок сопровождается чаще всего двумя основными факторами – увеличением или уменьшением кровотока, который прогоняет через себя сердце. Чаще всего смертность больных с этими пороками на этапе от первой недели – до одного года после рождения. Поэтому оперативное вмешательство является необходимостью.

Лечение

cloudstatic.eva.ru

Источник: https://yellmed.ru/bolezni/atryeziya

Атрезия ануса и методы ее лечения

Атрезия ануса характеризуется заращением или полным отсутствием заднепроходного канала и анального отверстия. Это врожденная патология, вызванная пороками формирования плода в период его вынашивания.

Развивается из-за хронических болезней матери или перенесенных ею острых инфекций на ранних сроках беременности. Не исключена генетическая природа аномалии.

Далее мы расскажем, почему возникает болезнь, по каким симптомам ее можно заподозрить и что делают медики для восстановления здоровья ребенка.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки встречается довольно редко: на пять-семь тысяч родившихся детей – один случай хирургического вмешательства по поводу патологии. Чаще болеют мальчики.

Аномалия закладывается примерно на 7 неделе от начала беременности, когда клоака эмбриона разделяется на урогенитальный синус (полость, из которой впоследствии развиваются мочеполовые органы) и прямую кишку. Спровоцировать болезнь могут выраженные отклонения в формировании позвоночника, легких, сердца, мочеиспускательной системы. Нарушения приводят к различным формам атрезий – полным и свищевым.

Полные атрезии наблюдаются у 10% больных и представлены несколькими вариантами:

Атрезией анального отверстия (задний проход отсутствует).
Заращением только прямой кишки.
Атрезией заднепроходного отверстия и недоразвитием прямой кишки.
Закрытием ануса эпителиальной пленкой или соединительной тканью.

Свищевые формы атрезий составляют 90% от всех случаев заболевания и могут иметь ходы, открывающиеся:

в мочевыводящие органы – уретру, мочевой пузырь;
в половые органы – в матку или влагалище и его преддверие;
на область промежности.

При слепом закрытии прямокишечного канала различают следующие виды атрезий:

Низкие, их еще называют подлеваторными или анальными. В этом случае срощенное окончание кишки расположено на расстоянии менее 20 мм от мышц, поднимающих анус;
Средние и высокие (аноректальные) – слепой конец находится глубже 20 мм.

Помимо заращения у детей грудного возраста встречаются врожденные стенозы (сужения) ануса и прямокишечного канала, а также эктопия – аномальное расположение заднего прохода близко к половым органам.

Клиническая картина

Атрезия ануса выявляется сразу при визуальном осмотре новорожденного. Симптоматика других форм болезни нарастает в течение суток и характеризуется следующими проявлениями:

Ребенок беспокоится, постоянно плачет;
У него не выходит первородный кал;
Живот вздувается из-за скопления мекония, газы не выделяются;
Появляется рвота с заметными примесями желчи и фекалий;
Наблюдаются признаки интоксикации;
Обезвоживание приводит к потере эластичности кожи на бедрах;
Ребенок отказывается от питания.

При низком расположении сращивания, на месте ануса наблюдаются воронкообразная ямочка либо уплотненный тяж, окруженный кожными складками. Нередко задний проход затянут тонкой мембраной, сквозь которую виден меконий.

Когда ребенок кричит или тужится, первородные фекалии выпячиваются под пленкой. Аноректальная (высокая) атрезия не сопровождается такими симптомами.

В этом случае, при пальпации промежности не ощущаются «толчки» и низкое смещение (баллотирование) кишки.

[attention type=green]

Если не оказана срочная помощь, младенец погибает от перфорации (сквозного повреждения) толстого кишечника, перитонита, аспирационной пневмонии, вызванной попаданием рвотных частиц в легкие.

[/attention]

Симптомы свищевых форм патологии зависят от того, в каком месте открывается фистула:

Выход в систему мочевыделения у мальчиков характеризуется отхождением из уретры пузырьков газа и частичек фекалий. Моча приобретает неестественный зеленоватый оттенок цвет из-за наличия в ней мекония.
У девочек свищевые ходы могут открываться во влагалище. Кал и газы выделяются из половой щели, что создает угрозу инфицирования путей мочевыведения.
При локализации выхода свища в промежности, испражнения извергаются вблизи ануса, половых органов. Кожа вокруг фистульного отверстия набухает и мокнет.

Размер свищевого канала недостаточен для полного освобождения от каловых масс. У ребенка развивается частичная или полная кишечная непроходимость. Фекалии, проникая в мочевые пути, провоцируют цистит, воспаление почек и даже уросепсис. Осложнения, если их вовремя не остановить, приводят к летальному исходу.

При врожденных стенозах симптомы кишечной непроходимости нарастают постепенно. Время, за которое клиническая картина становится яркой, зависит от величины сужения. Характерны запоры, кал выходит в виде ленты, ребенок беспокоится, усиленно тужится и плачет во время дефекации. Такое состояние требует немедленной медицинской помощи.

Диагностика

Полная атрезия прямой кишки диагностируется у новорожденных при первичном осмотре. Если анус сформирован нормально, то врача должно насторожить отсутствие выделений мекония в первые сутки после родов.

В этом случае, в задний проход вводят тонкий зонд, который проникает на глубину от нескольких миллиметров до 2-5 см и встречает препятствие в виде слепого окончания прямокишечного канала.

Нередко достаточно простого пальцевого ощупывания для выявления аномалии.

Для уточнения диагноза и определения формы патологии проводят комплексное обследование ребенка:

Бесконтрастная рентгенография по методу Вангенстина. Исследование проводят спустя 12-18 часов после рождения, для того чтобы прямая кишка успела наполнится воздухом. В зоне ануса закрепляют маркер (монета, скрепка и прочее) и определяют высоту атрезии.
Пункция со стороны промежности по Ситкоевскому. По расстоянию, на которое вошла игла до появления в резервуаре шприца мекония, судят о степени заращения кишечного канала.
УЗИ брюшной полости и почек. Выполняют для выявления сопутствующих пороков внутренних органов.
Электромиография. Исследование показывает, насколько полноценно функционирует и снабжается нервными волокнами сфинктер анального отверстия.
Урецистография. Это рентгенографический метод определяет локализацию выхода фистул в мочевыводящие протоки.
Фистулография. Исследование проводится при атрезиях ануса со свищами с целью уточнения характеристик ходов, открывающихся в тканях промежности.

В дополнение к перечисленным мероприятиям выполняют МРТ, лапароскопию брюшного отдела, эзофагоскопию — эндоскопическое обследование пищевода.

Выявить заращение прямой кишки и заднего прохода можно еще перед рождением ребенка (примерно на 20 неделе от зачатия). Для этого нужно сдать кровь на биохимию и пройти скрининг с целью определения генетической вероятности аномалии.

Лечение

Атрезия прямой кишки и ануса подлежит оперативному вмешательству. Больного госпитализируют в детское хирургическое отделение для проведения экстренного радикального лечения.

Перед хирургом стоит задача сформировать анус и нормально функционирующий заднепроходной канал. С этой целью, при низкой сращивании, делают разрез в направлении от половых органов к копчику. Затем вскрывают сросшийся конец прямой кишки, удаляют первородные фекальные массы, сшивают рассеченные ткани и кожу.

Одномоментная проктопластика не показана родившимися раньше срока детям с серьезными сопутствующими заболеваниями.

Если диагностирована высокая атрезия, операцию проводят в два этапа:

В первые сутки жизни ребенка выводят участок сигмовидной кишки на переднюю поверхность брюшной стенки. Наложением стомы ликвидируют непроходимость кишечника, предупреждая тем самым серьезные осложнения.
Примерно через 3-4 месяца после операции, когда полностью восстановлена проходимость толстой кишки, сигмостому закрывают и проводят пластику промежности и брюшной области.

В случае аноректальной атрезии с широкими свищевыми ходами операцию откладывают до достижения ребенком годовалого возраста. В это время фекалии становятся более плотными, что затрудняет опорожнение кишечника.

Задержка радикальной коррекции более чем на год не рекомендуется – могут атрофироваться мышцы наружного сфинктера, не участвующие в дефекации.

Реабилитационный период

После операции детям проводят консервативную терапию. Их помещают в кувез, оборудованный устройствами для поддержания оптимальной температуры и влажности воздуха.

В течение нескольких суток ребенок лежит на спине. Его ноги раздвигают, сгибают в коленях и фиксируют внизу живота повязками. Промежность обрабатывают после каждой дефекации. Моча отводится с помощью катетера в течение 48 часов или 3-5 дней – при уретральной фистуле. Назначаются антибиотики, физиотерапевтические процедуры. Швы удаляют через 1,5-2 недели.

Если проведена промежностная проктопластика, ребенка кормят соответствующей возрасту пищей. После хирургических манипуляций, затрагивающих брюшную область, показано парентеральное (вводимое через вену в кровь) питание на 8 суток.

В течение 3 месяцев ребенок ежедневно проходит процедуру бужирования, пальцевое или инструментальное расширение анального отверстия. Это делается во избежание его сужения и рубцовых изменений.

Прогноз

Без соответствующего лечения атрезия прямой кишки и заднепроходного отверстия приводит к гибели ребенка.

При своевременно сделанной операции прогноз относительно благоприятный: около 35-40% пациентов полностью восстанавливают здоровье, остальным – приходится бороться с различными дисфункциями кишечника.

Летальность при этой патологии составляет от 11% и более, в зависимости от тяжести заболевания.

Специфической профилактики не существуют. Женщине, вынашивающей ребенка, следует находиться под наблюдением гинеколога, выполнять его рекомендации, вовремя сдавать необходимые анализы.

Сейчас у всех беременных берут кровь на маркеры генетической патологии плода. УЗИ на 20-20 неделе может показать пороки развития будущего ребенка. Женщинам, входящим в группу риска, предлагают дополнительные диагностические исследования.

Источник: https://easymed-nn.ru/bolezni/narusheniya/atreziya-anusa.html