Передается ли ихтиоз по наследству?

Содержание

Ихтиоз — что это такое и как лечить?

Передается ли ихтиоз по наследству?

Медицинский туризм в последнее время стремительно набирает обороты. Чаще пациенты, занимающиеся своим здоровьем, выбирают европейские страны. Медицина Германии отличается исключительно высоким качеством обслуживания, точной диагностикой и эффективным лечением.

Люди планируют визит в немецкие клиники, чтобы убедиться в диагнозе или откорректировать назначенное лечение. Из дерматологических болезней, с которыми пациент обращается в немецкие больницы, особо хочется остановиться на ихтиозе, так как эта патология не поддается лечению.

Термин «ихтиоз» означает «рыбья чешуя». Это заболевает пугает родителей, так как внешние его проявления не очень приглядны, кожа малыша приобретает вид чешуи рыбы. Но недуг не является опасным. Только изредка в случае присоединения инфекции болезнь может осложниться сепсисом.

В Германии эффективно лечат данную патологию и все его разновидности и добиваются хороших косметических результатов.

Виды ихтиоза

Ихтиоз передается по наследству и обычно встречается у детей. Это редкое заболевание, которое сопровождается мутацией генов специфического белка. Из-за мутации возникают аномалии эпидермиса.

Провоцирующими факторами специалисты считают дисфункцию щитовидной железы, нарушение работы половых желез.

  Врачи различают несколько видов (до тридцати клинических форм) ихтиоза, но наиболее распространенными являются вульгарный и врожденный ихтиоз.

1. Вульгарный ихтиоз

[attention type=yellow]

Возникает у детей раннего возраста, но максимальное развитие приходится на 9-10 летний возраст. На ороговевшей коже появляются белые и сероватые малозаметные чешуйки. Патология часто сочетается с бронхиальной астмой, себореей, экземой. Болезнь сопровождает человека всю жизнь.

[/attention]

2. Врожденный ихтиоз (ихзиозиформная эритродермия)

В этом случае кожу новорожденного покрывает тонкая пленка желтоватого оттенка. Обычно, помимо эпидермиса, страдает зрение, происходит поражение нервной системы и сбой гормонального фона. Если ихтиозом поражается плод, то ребенок рождается нежизнеспособным. 

Основные признаки развивающегося ихтиоза:

  • повышенная сухость кожи;
  • шелушащаяся кожа;
  • гиперкератоз;
  • образование трещин на коже;
  • появление тонких чешуек;
  • пониженное потоотделение,
  • тусклость волос, их ломкость и выпадение;
  • дистрофия ногтей, вплоть до исчезновения ногтевой пластины;
  • проблемы с зубами.

Типы чешуек

Чешуйки при болезни самые разнообразные — плотные и грубые или тонкие и незаметные, светлые молочные или темные, чуть ли не черные. Их цвет и форма зависят от разновидности ихтиоза.

  • ксеродермия – на сухой дерме присутствует шелушение отрубевидного характера;
  • вульгарный тип болезни – чешуйки в виде пластинок;
  • блестящий – чешуйки похожие на перламутр;
  • змеевидный – толстые и плотные темно-серые чешуйки, прорезанные бороздами;
  • дикобразный – на локальных участках дермы появляются наросты в виде шипов (до 3-11 мм в высоту)

Излюбленная локализация чешуек

  • разгибательные поверхности локтевых и коленных суставов;
  • область лодыжек;
  • зона крестца;
  • кожа щек у малышей.

Симптоматика наиболее ярко проявляется в холодном климате, при переезде в другую климатическую зону – более теплую и влажную — проявления уменьшаются.

 Для ихтиоза характерна сезонность – в летнее время состояние улучшается, а в зимнее – заметно ухудшается.

Лечение ихтиоза

Ихтиоз – заболевание, которое сложно лечить, и прогноз оно имеет не очень благоприятный. Но в немецких клиниках добиваются хороших результатов, отдаляя рецидив болезни и исключая ее осложнения. В Германии составляется индивидуальная схема лечения для каждого больного.

Она учитывает разновидность ихтиоза, тяжесть течения, возраст пациента. После осмотра пациента и уточнения диагноза (биопсия кожи, оценка гормонального фона и генетическое тестирование) назначаются сочетанные методики, которые комбинируя друг друга оптимально воздействуют на организм.

Эффективность лечения проявляется в достижении стойкой и длительной ремиссии.

1. Медикаментозная терапия.

Активно используется местная терапия в виде смягчающих мазей, кератолитики, отшелушивающие ороговевшие клетки эпидермиса. При необходимости врачи подключают гормональную или ретиноидную терапию. Из витаминов применяют производные витамина А.

Дерматологи рекомендуют применять лекарственную терапию в сочетании с ежедневным и интенсивным уходом за состоянием пораженных участков кожи с целью облегчения симптомов заболевания.

2. Физиотерапия.

Физиотерапевтические процедуры занимают значительное место в лечении ихтиоза. Особенно хороший эффект дает бальнеотерапия и ультрафиолетовое облучение.

3. Санаторно-курортное лечение.

Прекрасное оздоровительное действие оказывает регулярное санаторно-курортное лечение. В тяжелых случаях врачи рекомендует смену места жительства и переезд в теплую климатическую зону.

Что предлагает Германия для лечения ихтиоза?

Лечение ихтиоза в Германии имеет целый ряд несомненных преимуществ.

  1. Немецкие дерматологи обладают большим опытом в лечении наследственных болезней кожи и, в частности, ихтиоза. Многие ведут авторские исследования и имеют эффективные разработки, посвященные новым технологиям лечения.
  2. Для терапии применяются передовые методики, а для диагностики используются точнейшая аппаратура.
  3. Лекарственные препараты самые современные и проверенные, нового поколения, с минимальными побочными эффектами, доказавшие свою клиническую эффективность.
  4. Подбирается индивидуальная программа лечения, которая при необходимости корректируется.
  5. Возможна пренатальная диагностика плода при подозрении на ихтиоз.
  6. Прозрачная ценовая политика.
  7. Безукоризненный сервис, комфортные условия проживания.
  8. Возможность прибегнуть к медицинскому независимому эксперту со стороны.
  9. Ихтиоз обычно сочетается с экземой, себореей. В немецких клиниках дерматологического профиля успешно лечат и эту кожную патологию, применяя особый подход в терапии.

Некоторым больным достаточно одной консультации. Специалист оценит состояние пациента, выявит потенциальные проблемы и предложит способы решения. Больному выдадут на руки подробные и необходимые комментарии к каждому пункту лечения. Если соблюдать все врачебные рекомендации, можно заметно улучшить прогноз и избежать риски рецидивов.

Источник: https://www.wp-german-med.ru/dermatologia/2263-zabolevanie-ikhtioz-simptomy-i-vidy-terapii.html

Ихтиоз

Передается ли ихтиоз по наследству?

Ихтиох

Это группа заболеваний, передающихся по наследству. Выражается в чрезмерном ороговении кожи разной степени: от небольшой шероховатости до тяжелых нарушений эпидермиса, заканчивающихся летальным исходом. Причины возникновения этого заболевания до конца не известны.

Ихтиоз кожи (заболевание Шлеймана) обостряется зимой из-за холодного и сухого воздуха, пагубно действующего на больные места. Летом, когда тепло и влажно, может наблюдаться улучшение. Соответственно в теплом и влажном климате, это заболевание протекает практически без симптомов, в отличие от северных районов.

Лечение ихтиоза может продолжаться всю жизнь.

Возникновение болезни и ее проявление

Причины ихтиоза – это мутации или нарушения перераспределения генов, связанные с таким веществом, как кератин – это белок, который обладает высокой механической прочностью, являясь основой эпидермиса.

При этом изменяется синтез липидов (жиров) и белков, поэтому в крови накапливается холестерин, а также свободные аминокислоты, составные части белка.

Реакции обмена при этом замедляются, нарушается терморегуляция.

Со временем степень проявления болезни возрастает. Начинается нарушение работы внутренних желез, снижается иммунитет. Страдает кожный покров, ногти, волосы.

[attention type=red]

Организм не может усвоить витамин А, сальные и потовые железы не справляются с функцией увлажнения кожи, поэтому она уплотняется, становиться более жесткой. Увеличивается выработка кератина, из-за которой кожа начинает затвердевать.

[/attention]

Отвердевшие участки эпидермиса наслаиваются друг на друга. Из-за избытка аминокислот, чешуйки крепко прикрепляются к телу, попытки избавиться от них, причиняют болезненные ощущения.

&nbsp-

Формы ихтиоза

Выделяют две основных формы:

Врожденная форма

Врожденный ихтиоз передается по наследству по аутосомно-рецессивному принципу, то есть заболевание проявляется, если оба родители больны или являются носителями гена, риск рождения больного ребенка составляет 25%. Причиной проявления этого заболевания только у мужчин, является его рецессивная форма. Но передается оно от матери, так как у женщин ген подавляется, и они являются лишь его носителями.

Если врожденное заболевание протекает в тяжелой форме, то чаще всего происходит самопроизвольное прерывание беременности. Если же ребенок рождается, то кожа у плода имеет роговые корки большого размера. Уши, рот, нос забиваются отслоениями чешуй. Из-за невозможности дышать и питаться, дети не способны долго жить. Лечение в этом случае практически невозможно.

Развивается это заболевание внутриутробно на 4-5 месяце. Ребенок рождается с роговыми чешуями, размером до 1 см. Из-за трещин деформируются уши, выворачиваются веки, возникают патологии в развитии внутренних органов. Рот обычно сильно деформирован, поэтому питаться ребенок может только через трубочку.

Со временем кожа становится желтоватой и имеет глубокие трещины красного цвета, называется такой плод – плод «Арлекина». Через пару недель ребенок погибает.

Ихтиоз может проявляться у детей и в другой форме – это тип «коллоидного» ребенка. Выражается в покрытии плода полупрозрачной сероватой пленкой, похожей на пергамент.

Пленка настолько плотная, что ограничивает движение конечностей, рта, глаз. Через несколько недель кожа сохнет, появляются чешуйки и трещинки.

Они постепенно отшелушиваются, эпидермис приходит в нормальный вид, но с началом процесса ороговения, чешуя вновь появляются.

Небуллезный ихтиоз Брока проявляется у новорожденных в виде покраснений и уплотнений эпидермиса. Роговые чешуи имеют крупные размеры. В легкой форме покрывают ладошки, подошвы, лицо, складки. Сохраняются они всю жизнь, при этом выпадают волосы, нарушается отделение пота. В тяжелой форме ороговения покрывают все тело, уши, нос, рот изнутри, что мешает нормальному питанию и дыханию.

[attention type=green]

Если форма легкая, у малыша развивается утолщенная кожа на ладошках и ступнях, изменяется форма ушей и век. Выжившие дети обычно имеют инвалидность, сниженное физическое и умственное развитие.

[/attention]

Выявляется предрасположенность к врожденному ихтиозу при обследовании у генетика, после чего, врач посоветует не планировать ребенка. Во время беременности заболевание у плода диагностируется гистологически, и если определяется тяжелая форма, то женщине советуют прервать беременность, так как лечение практически невозможно.

Вульгарная форма

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный ихтиоз является наиболее распространенным. Причина – наследственность по аутосомно-доминантному признаку, то есть один из родителей являться носителем этого заболевания или болеет им. Развивается до возраста 3-х лет. Обнаруживается обычно в первые месяцы после рождения.

Сначала кожа ребенка начинает шелушиться, сохнуть. На ладошках появляются белые чешуйки с глубокими линиями. Проявление этих симптомов зависит от степени мутации: чем она сильнее, тем тяжелее симптомы. Бывают случаи самопроизвольного излечения, когда кожа шелушится лишь на суставах.

Вульгарный ихтиоз имеет не только внешние проявления у малыша, но и не дает нормально развиваться внутренним органам. Волосы при этом ломкие, ногти часто слоятся, зубы подвергаются кариесу.

Обычно заболевание сопровождается конъюнктивитом, ретинитом, и другими воспалительными процессами. Проявляется склонность к миопии, которая прогрессирует с возрастом.

Дети часто страдают аллергическими реакциями, гнойными поражениями и т.д., из-за сниженного иммунитета.

В дальнейшем к этим заболеваниям добавляются болезни сердечнососудистой системы и почек. В остальном дети не отличаются от здоровых, так как эта форма ихтиоза обычно поддается лечению.

Формы заболевания

Ксеродермия – наиболее легкая степень, выражается в сухости эпидермиса и наличии небольших чешуек, которые часто заметны, только если поскребсти кожу ногтем. На локтях и ягодицах находятся округлые маленькие образования голубоватого или розоватого цвета.

Фолликулярная – кожа шершавая, с твердыми пробками у основания волос, которые появляются на обеих сторонах туловища, на передней стороне ног, задней стороне рук.

[attention type=yellow]

Блестящая – твердые чешуйки серого цвета с легким перламутровым блеском, поражают руки и ноги в основании волос. Поэтому часто эта стадия ихтиоза называется «рыбьей чешуей».

[/attention]

Черная – проявляется в виде черных твердых чешуек, появляющихся внизу спины, живота, на передней части ног, задней части рук.

Пластинчатый – отличается от предыдущих образованием более толстых твердых чешуек. Из-за обезвоживания кожи, они склеиваются в крупные пластины с диаметром до 3 см. Между ними образуются складки, а также трещины, покрывающие весь пораженный участок. Появляются на лице, груди, спине. Данный тип вызывает изменения формы ушей, твердого неба, выворот веки.

Гистриксоидный (игольчатый) – самая тяжелая форма, при которой внешняя сторона конечностей покрыта твердыми серыми пластинами в виде конуса, похожими на иглы дикобраза и выступающими на 5-10 см. Между ними образуются глубокие трещины.

&nbsp-

Диагностика и лечение

Диагностика заболевания Шлеймана проводится на основе внешнего осмотра врача. Тяжелые формы ихтиоза диагностируются внутриутробно, или же после появления ребенка, при вульгарной форме в первые месяцы после рождения.

Лечение ихтиоза зависит от степени заболевания и его формы и чаще всего сводится к нескольким способом. Тяжелые формы не подвергаются лечению.

Так же, как до конца не установлены причины заболевания, в настоящее время в медицине нет методов, которые полностью бы избавили от него. Но разработаны способы, помогающие уменьшить проявления и облегчить состояние больных.

Способы лечения

Способы лечения ихтиоза:

  • Увлажнение эпидермиса-
  • Витамонотерапия-
  • Гормональное лечение-
  • Применение кератологических средств-
  • Прием ретиноидов-
  • Физиотерапия.

Первый способ основан на увлажнении кожи, так как мягкость рогового слоя зависит от количества в нем воды. Чтобы сохранить влажность эпидермиса или повысить ее необходимо принимать ванны с марганцовкой для детей, для взрослых с мочевиной, солью, крахмалом.

После чего обязательно смазывать кожу вазелином, мазью с мочевиной, или любым увлажняющим кремом.

Лечение кератологическими препаратами уменьшают шелушение кожи, особенно хороши средства, содержащие борный вазелин, молочную кислоту, пропиленгликоль.

Ими достаточно просто смазывать кожу, без наложения окклюзионной, то есть герметичной повязки.

Препараты, содержащие 6% салициловой кислоты, 60% пропиленгликоль, 20% этанол, необходимо использовать с герметичной повязкой, для наложения которой нужно:

  • Промыть кожу с мылом-
  • Втереть средство-
  • Покрыть зону полиэтиленом или резиновыми перчатками-
  • Закрепить лейкопластырем концы-
  • Сверху перевязать эластичным бинтом-
  • Не снимать повязку два часа-
  • После снятия намазать средством-

Для больших участков кожи подойдут виниловые костюмы и одежда для сауны.

Также эффективны препараты с мочевиной (до 20 %), молочной и гликолевой кислотой.

Ретиноиды – это лекарственные препараты, содержащие витамин А или его аналоги. Принимаются внутрь в течение длительного срока с небольшими перерывами. Очень эффективны при лечении ихтиоза в любой форме. Кроме витамина А, назначаются и другие витаминные комплексы.

Так как на фоне ихтиоза, часто наблюдается нарушения работы желез, то врач в качестве лечения прописывает гормональные препараты в зависимости от имеющихся нарушений.

Физиотерапия включает лечение с помощью УФ-облучения, талласотерапии, гелиотерапии, сульфидных и углекислых ванн.

[attention type=red]

Профилактикой ихтиоза считается своевременное выявление наследственной предрасположенности к этому заболеванию и своевременная диагностика болезни у плода.

[/attention]

Источник: https://informedic.ru/bolezni/ixtioz/index.html

Ихтиоз – лечение, причины, последствия. Чем облегчить течение болезни

Передается ли ихтиоз по наследству?

Рубрики блога Рекламная строка, здесь может быть ваша реклама Кожные болезни

Легендарные русалки и тритоны захватывают наше воображение, как только мы слышим древние мифы и рассказы. Кто знает, не описывали ли писатели того времени людей, страдающих наследственной болезнью, существующей и поныне.

Ихтиоз – заболевание кожи, имеет сходство с дерматозом или гиперкератозом, сопровождается ороговением кожного покрова, такие образования похожи на рыбную чешую.

Ихтиоз может проявляться как в виде незначительной шероховатости, так и серьёзных изменений кожного покрова

Ороговение подобного рода может иметь несколько степеней сложности заболевания. Ихтиоз может принимать форму как незначительной шероховатости кожи, так и серьёзных изменений кожного покрова, которые приводят к летальному исходу. На сегодняшний день насчитывают около двадцати восьми форм проявления ихтиоза.

Причины заболевания

Причинами появления ихтиоза принято считать генные мутации. Основанием для сбоя в организме может стать переизбыток в крови аминокислот, что приводит к неправильному обмену белка, как следствие, большое количество холестерина нарушает здоровый обмен жиров. Но в большинстве случаев медики не в состоянии установить точные причины этого заболевания.

Помимо этого, больные ихтиозом переносят еще целый ряд нарушений в организме, таких, в частности, как: — нарушение процесса обмена веществ; — нарушение терморегуляции организма; — нарушения в деятельности щитовидной железы;

— нарушения в работе половых желез, надпочечников, щитовидных желез;

— нарушения в работе клеточного иммунитета; — повышение активности ферментов в окислительных реакциях, что провоцирует усиление кожного дыхания;

— нарушения усвоения организмом витамина А.

Наблюдается переизбыток выработки кератина, что приводит к быстрому ороговению кожи и дисфункции потовых желез, а вот процесс отторжения ороговевшего эпителия, наоборот, замедляется, и мы видим чешуйки на теле. Между этими чешуйками накапливаются аминокислотные комплексы и затвердевают. Такие пласты ороговевшей кожи удаляются очень болезненно и сложно.

Виды ихтиоза и их симптомы

Самые первые признаки ихтиоза могут появиться у детей, не достигших трехлетнего возраста. Симптомы ихтиоза у детей можно распознать уже в трёхмесячном возрасте, ими могут быть: шершавая кожа малыша, плотно прилегающие видимые белые или серые чешуйки, которые формируют некую кожную корку. Кожа остаётся нормальной в подколенных ямках, под мышками, а также в паху и на локтях.

У взрослых ихтиоз может повлиять на состояние зубов, ногтей, волос. Появляются заболевания глаз, такие как ретинит и конъюнктивит. Если болезнь прогрессирует с детства, может развиться близорукость. Болезнь ухудшает нормальное состояние иммунитета, человек становится более восприимчив к инфекционным заболеваниям, склонен аллергиям, начинаются осложнения в работе печени и сердца.

По своим симптоматическим проявлениям ихтиоз можно разделить на несколько видов:

1. Вульгарный ихтиоз, или как его ещё называют – простой, обыкновенный ихтиоз. Это самый распространённый вид наследственного ихтиоза, его симптомы начинают проявляться уже к трёхлетнему возрасту. Кожа при этом отличается заметной сухостью и появлением на её поверхности чешуек.

Если болезнь приобретает сложный характер, эти чешуйки становятся более плотными. Понижается уровень потоотделения, начинает проявляться дистрофия ногтей, а также волос. Вульгарный ихтиоз зачастую сопровождается рядом других болезней, например, атопическим дерматитом, себорейной экземой либо бронхиальной астмой.

С годами такой вид ихтиоза регрессирует, он может обостряться в холодное и сухое время года.

2. Рецессивный ихтиоз. Этот вид заболевания проявляет себя уже с первых дней рождения, поражая младенцев исключительно мужского пола.

Чешуйки такого вида ихтиоза являются более крупными, имеют черно-буроватый оттенок, а зоны поражения намного больше, чем у обычного ихтиоза.

[attention type=green]

Нередки случаи, когда ребёнок, родившийся с такой аномалией, отстаёт в умственном развитии, имеет дефекты в строении скелета, подвержен эпилепсии, также у него возможно развитие ювенальной катаракты и гипогонадизма.

[/attention]

3. Врожденный ихтиоз – ихтиоз Арлекина. Данный вид ихтиоза развивается у плода уже на первых месяцах формирования. Сразу же после рождения на теле ребенка заметны большие чешуйки серо-коричневого цвета, они могут быть разной формы, отличаться гладкостью или шероховатостью.

Между пластинками чешуек наблюдаются трещины, в зоне ротовой полости кожные пластины отличаются твердостью, именно поэтому у младенца рот либо широко растянут, либо сужен до такой степени, что в него еле проходит зонд для кормления.

От такой аномалии страдает не только рот, но и веки – зачастую они вывернуты, а ушные раковины заполнены ороговевшими чешуйками кожи. Скелет также подвержен аномалиям – это могут быть косорукость или косолапость, зачастую у младенцев нет ногтевых пластин, наблюдаются также перемычки между пальцами рук и ног.

Если плод имеет такой вид заболевания, велика вероятность выкидыша, могут быть и преждевременные роды, но это не гарантирует того, что младенец выживет в последующие дни.

Для врожденного ихтиоза характерны крупные чешуйки серо-коричневого цвета

4. Эпидермолитический ихтиоз. Этот вид заболевания чаще всего бывает врожденным. Младенец, страдающий данным видом ихтиоза, отличается ярко-красным цветом кожи.

При проведении проверки на симптом Никольского выявляется моментальное отделение в пораженных местах ороговевших пластинок кожи, иногда случаются кровоизлияния, от которых младенец может даже умереть.

[attention type=yellow]

Если болезнь имеет легкую форму, по истечении некоторого времени очаги поражения уменьшаются, но в будущем у ребенка могут возникать рецидивы данного вида ихтиоза. Такие пациенты не доживают до зрелого возраста. Летальный исход, как правило, вызывают заболевания, вызванные ихтиозом.

[/attention]

5.​ Приобретенный ихтиоз. Встречается достаточно редко, в большинстве случаев уже у взрослых молодых людей после 20 лет. Может возникнуть как осложнения после перенесенного заболевания или нарушения в работе пищеварительного тракта. Есть ряд других заболеваний, после которых в течение нескольких недель могут появиться симптомы ихтиоза.

Лечение

Ихтиоз достаточно распознаваемое заболевание, врач может поставить диагноз сразу после осмотра ребенка. Диагностика ихтиоза включает прежде всего гистологическое исследование.

Первым этапом лечение ихтиоза является прием витаминов.

В большинстве случаев прописывают длительные курсы лечения, в течение которых больной должен принимать различные таблетки, в частности витамины группы А, В, С, Е, а также никотиновую кислоту, липотропные препараты – они уменьшают затвердение ороговевших кожных пластинок.

Для приведения в надлежащее состояние иммунитета больного врач может назначить переливание плазмы крови или выписать лекарства с высоким уровнем кальция, железа, гамма-глобулина или препарат с лекарственным экстрактом алоэ.

Если пациент страдает тяжелой формой заболевания, а также в случае врожденного ихтиоза, больной должен пройти гормональную терапию.

Со временем, если лечение проходит успешно, количество гормонов уменьшают до полного прекращения приема таких препаратов.

Если у ребенка наблюдается выворот век, врач выписывает раствор ретинола ацетата, а во время кормления ребенка грудью выписанные врачом препараты должна принимать и мать грудничка. В основном назначают группы витаминов, перечисленные выше.

Лекарственные препараты, применяемые при ихтиозе, делят на следующие группы:

— кератолитические препараты – это средства наружного применения. Их используют для того, чтобы размягчить ороговевшую кожу и способствовать ее безболезненному отделению, а также такие препараты способствуют новообразованию эпидермиса;

— ретиноидные препараты. Такие лекарственные средства принимаются в течение долгого периода, в основном в эту группу входят препараты, содержащие витамин А. Важно во время лечения находиться под постоянным присмотром медика, так как эти лекарства могут оказывать токсическое воздействие на организм.

Для обработки кожи у детей применяют ванночки с раствором марганцовки, затем наносят детский питательный крем с витамином А для размягчения ороговевших пластинок кожи.

[attention type=red]

Для взрослых также рекомендуют делать ванны, но при этом добавлять такие ингредиенты, как специальные соли, крахмал, витамин А, хлористый натрий, мочевина.

[/attention]

Для нормализации обменных процессов дермы могут рекомендовать также сульфидные и углекислые ванны, ультрафиолетовое облучение и гелиотерапию.

Народные методы

К сожалению,  и народные методы бессильны полностью вылечить ихтиоз. Но некоторые народные средства помогут облегчить дискомфорт, приносимый этим заболеванием. С помощью нижеприведенных рецептов народных средств, если их применение комбинировать с использованием медикаментов, можно увеличить вероятность скорейшего улучшения здоровья.

В домашних условиях для лечения ихтиоза готовят мази, которые содержат прополис

Для приготовления лечебного настоя необходимо взять по две части цветов пижмы, подорожника, одну часть пустырника сердечного, полевого хвоща и четыре части ползучего пырея.

Весь этот сбор следует залить 0,5 л кипятка и дать настояться около часа, после процеживания пить по трети стакана три раза в сутки. Этот настой нужно принимать целый месяц, затем сделать семидневный перерыв и после также месяц принимать такую настойку.

Травы, которые остаются после процеживания, можно смешать с оливковым маслом, пропарить на водяной бане около двух часов, процедить и наносить на пораженные очаги.

Для лечения ихтиоза зачастую в домашних условиях готовят различные мази, которые содержат масла лекарственных трав или прополис. Чтобы убедиться в том, что компоненты состава действительно не навредят коже, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом по каждому ингредиенту данного препарата.

Как ни прискорбно это звучит, но необходимо осознать, что не может быть никакой иной профилактики ихтиоза, кроме прерывания беременности, если при проведении анализов было обнаружено заболевание в околоплодных водах. Даже если плод сможет выжить и родиться, ихтиоз будет прогрессировать в дальнейшем, кроме того, он приносит нежелательные последствия и развитие других сложных заболеваний.

Этот сайт читают 3875 женщин, пока стоят в фартуке на кухне. Читай и ты Вам также может быть интересно

© 2017г. Медицинский портал «Симптом»

Перепечатка разрешается только при указании активной ссылки на сайт simptom.org

Источник: https://simptom.org/ikhtioz-lechenie-prichiny-posledstviya/

Ихтиоз: фото, лечение, причины, симптомы,

Передается ли ихтиоз по наследству?

Ихтиоз кожи – генетическая болезнь, нарушающая процесс ороговения эпидермиса, когда верхний слой кожи становится слишком сухим, покрывается чешуйками и напоминает рыбью чешую. Патология имеет и другие названия – гиперкератоз, диффузная кератома. Заболевание относится к группе дерматозов.

Проявляется болезнь по-разному – от лёгкой шероховатости до серьёзных изменений кожного покрова, в отдельных случаях приводит к летальному исходу.

В медицинской практике известно 28 форм заболевания, но практически все они имеют наследственную этиологию, то есть развитие болезни начинается на этапе вынашивания ребёнка или сразу после его рождения.

Приобретённый ихтиоз диагностируется очень редко.

Провоцируют заболевание накопление в кожном покрове кератина, вызывающее изменение структуры и замедляющее отторжение ороговевших клеток. При этом у больного нарушается обмен веществ, терморегуляция, работа потовых и половых желез, надпочечников, щитовидной железы. Усиливает процесс ухудшение усвояемости ретинола – витамина А.

Болезненные ощущения при попытках удалить ороговевшие клетки вызваны накоплением между ними и здоровой кожей аминокислот, буквально цементирующих «чешую». Течение болезни обостряется при наступлении холодов, большинство случаев зарегистрировано у людей, которые живут в сухом холодном климате. В тёплом и влажном климате ихтиоз переносится легче.

Ихтиоз классифицируют по:

  • Генетическим признакам.
  • Характеру изменений кожного покрова.
  • Степени тяжести.

По генетическим признакам выделяют следующие формы ихтиоза:

  • Наследственные – обусловленные наследственными синдромами.
  • Приобретённые ихтиозоподобные – вызванные хроническими болезнями, гиповитаминозами, приёмом лекарств.

По характеру изменений кожного покрова ихтиоз кожи делится на:

  • Простой (вульгарный) ихтиоз – развивается у детей до 3-х лет, сопровождается повышенной сухостью эпидермиса и сероватыми чешуйками на коже. К этой группе относится: роговой, чёрный, отрубевидный, змеевидный, лихеноидный, буллёзный, блестящий, белый и абортивный ихтиоз.
  • Иглистый ихтиоз – ороговевшие клетки накапливаются на коже в форме шипов (игл).
  • Ламеллярный ихтиоз – диагностируется у новорожденных, проявляется как похожая на коллодий жёлто-коричневая плёнка, покрывающая отдельные участки или всё тело.Линеарный огибающий – на коже образуются участки эритем в форме колец, окружённые розовыми валиками и покрытые шелушащимися пластинами. Зоны поражения со временем расширяются и меняют форму.
  • Односторонний ихтиоз – симптомы проявляются на одной половине тела, кожа на второй половине остаётся здоровой. Сопровождается множественными деформациями костей и нарушением работы почек.
  • Фолликулярный ихтиоз (болезнь Дарье) – редкая форма, которая диагностируется у людей среднего возраста и пожилых пациентов. На волосистых участках, носогубных складках, висках, голове, спине появляются ороговевшие участки кожи и узелковые высыпания. Иногда они обнаруживаются на ладонях и подошвах. Болезнь часто сопровождается деформацией костей, кистами на лёгких, нарушениями работы эндокринной системы , отсталостью в умственном развитии.
  • Х-сцепленный ихтиоз – развивается сразу после рождения, иногда осложняется синдромом Кальмана, сильнее проявляется у мальчиков, девочки чаще остаются просто носителями изменённого гена, вызывающего болезнь. Изменения кожного покрова более выражены и обширны, чем при вульгарном ихтиозе. Может сопровождаться микроцефалией, аномалиями скелета, помутнением роговиц, умственной отсталостью, гипогонадизмом, крипторхизмом и другими аномалиями в развитии.
  • Ихтиоз плода (плод-Арлекин) – наиболее тяжёлая форма, при которой дети погибают в первые недели после рождения. Болезнь развивается у плода, начиная с 4-5 месяцев беременности. Ребёнок рождается в «панцире» из очень толстой и сухой кожи, с выворотом век, недоразвитыми внутренними органами, деформированными ушами, носом и конечностями.
  • Эпидермолитический ихтиоз – тяжёлая врождённая форма, при которой кожа у младенца ярко-красного цвета, как после сильного ожога. Даже при лёгком прикосновении она разрушается. На ладонях и ступнях эпидермис более светлый и толстый. К 3-4 годам на суставах образуются гребешки концентрической формы, что приводит к летальному исходу.

По степени тяжести различают следующие формы:

  • Поздние – первые симптомы ихтиоза проявляются через 2-3 месяца или 1-5 лет после рождения.
  • Среднетяжёлые – патологии, не опасные для жизни.
  • Тяжёлые – дети рождаются недоношенными и погибают в первые дни (недели) жизни.

Ихтиоз плода – одна из самых тяжёлых форм, в большинстве случаев приводящая к летальному исходу.

Болезнь развивается у плода на 4-5 месяце вынашивания, ребёнок появляется на свет с очень сухой, покрытой ороговевшими чешуйками кожей, с деформированным ртом, ушами и носом, вывернутыми веками, неправильно сформированными конечностями. Он рождается мёртвым или умирает в первые дни жизни. Эпидермолитический ихтиоз – ещё одна опасная для жизни форма заболевания.

В этом случае ребёнок появляется на свет с ярко-красной кожей, верхний слой эпидермиса отслаивается при малейшем прикосновении, образуя раны и пузыри. К 3-4 годам на суставах появляются концентрические наросты, которые могут стать причиной смерти.

При линеарном огибающем ихтиозе кожа покрывается красными припухлыми пятнами, вокруг которых наблюдается шелушение, иглистая форма проявляется как наслоения ороговевшей кожи в форме шипов.

Ихтиоз трудно спутать с другой болезнью, он имеет ряд характерных симптомов:

  • Высокая сухость. Вызвана нарушением водно-солевого баланса – кожный покров практически не способен удерживать воду.
  • Изменение цвета. Кожный покров может быть ярко-красным, чешуйки – от чёрного, бурого, серого – до желтоватого.
  • Утолщения. В некоторых случаях толщина корочек, покрывающих кожу, достигает 10 мм.Локализация. Чешуйки не образуются только подмышками и в паху, под коленями и на сгибах локтей.
  • Сильное шелушение. Вызвано отторжением чешуек – ороговевших клеток эпидермиса.
  • Чётко выраженный кожный рисунок на ладонях. Считается признаком врождённого ихтиоза.
  • Зуд. Появляется по причине недостаточного увлажнения кожи.Воспаления, связанные с глазами. Частые блефариты, ретиниты и конъюнктивиты.
  • Истончение и ломкость волос. Вызваны проблемами с синтезом кератина.
  • Деформация ногтей. Ногтевые пластины утолщаются или расслаиваются, на них появляются волнистые полосы.

В большинстве случаев причина развития ихтиоза – мутация генов и их передача по наследству. Факторы, провоцирующие подобные процессы, до сих пор не изучены.

Известно только то, что генные мутации изменяют биохимические процессы в организме, ряд из которых нарушает ороговение кожных покровов. Признаки вражденного ихтиоза чаще всего наблюдаются сразу после рождения, но иногда проявляются только через несколько месяцев и даже лет.

Мутация генов приводит к сбою в белковом обмене, в крови накапливаются липиды и аминокислоты. У больного нарушаются обменные процессы и терморегуляция, ферменты, участвующие в окислительных процессах кожного покрова, действуют активнее.

В результате ихтиоза кожи развивается клеточная и гуморальная недостаточность иммунитета, снижается активность надпочечников, половых желез и щитовидной железы, ухудшается усвояемость витаминов.

[attention type=green]

Всё это приводит к замедлению отторжения ороговевших клеток и их накоплению на коже. На теле появляются чешуйки, по внешнему виду похожие на чешую рыб или кожу рептилий.

[/attention]

Между чешуйками накапливаются аминокислоты, которые плотно склеивают их между собой и с нижним слоем эпидермиса, поэтому они не отделяются от кожи, а при попытках снять самостоятельно – вызывают боль.

Приобретённый ихтиоз чаще всего диагностируется у пациентов старше 20 лет и провоцируется:

  • Заболеваниями ЖКТ.
  • Доброкачественными и злокачественными опухолями.
  • Гипотиреозом, пеллагрой, системной красной волчанкой, проказой, саркоидозом, СПИДом.
  • Хроническим гиповитаминозом и авитаминозом (чаще – витамина А).
  • Длительным приёмом Трипаранола, Бутирофенона, Никотиновой кислоты и некоторых других лекарственных препаратов.

Наиболее распространённая форма – вульгарный (простой) ихтиоз у детей диагностируется на первом году жизни, более тяжелая форма (ихтиоз плода и эпидермолитическая диффузная кератома) развиваются ещё до рождения.

В зависимости от формы болезни проявляется она по-разному, в некоторых случаях приводит к летальному исходу в первые дни или месяцы жизни.

При слабовыраженном ихтиозе у детей наблюдается незначительное шелушение.

При белом – образуются мелкие, похожие на муку, при блестящем – напоминающие мозаику, при роговидном – очень плотные, возвышающиеся над поверхностью, при змеевидном – плотные, разделённые бороздками, при лихеноидном – похожие на лишай, чешуйки. Буллезная форма проявляется как пузыри и язвы.

В большинстве случаев для диагностики ихтиоза требуется только внешний осмотр и гистологическое исследование поражённой кожи. При подозрении на врождённый характер болезни и плод-Арлекин на 19-21 неделе врач назначает анализ кожи плода и околоплодной жидкости. При подтверждении диагноза рекомендуется прерывание беременности. Иногда берётся общий анализ крови и мочи.

Врождённые формы ихтиоза полностью не излечиваются, пациентам, у которых диагностирована приобретённая форма, рекомендуется лечение болезни, вызвавшей патологию кожи. В настоящее время препаратов, влияющих на мутировавшие гены, не существует.

Больным с наследственным ихтиозом назначают:

  • Гормональные препараты (глюкокортикостероиды, гормоны щитовидки, инсулин).
  • Иммуномодуляторы.
  • Витамины А, В, С, Е.
  • Никотиновую кислоту.
  • Препараты с экстрактом алоэ.
  • Минералы (калий, фитин, железо).
  • Масляный раствор ретинола (при патологии век).
  • Антибиотики (при вторичной инфекции).
  • Переливание плазмы с введением гамма-глобулина.

Для местного лечения ихтиоза используются:

  • Специальные гигиенические средства (гели, кремы и шампуни Лостерин).
  • Ванны с перманганатом калия, отваром шалфея, тысячелистника, ромашки.
  • Крахмальные, углекислотные, солевые ванны.
  • Липотропные средства с витамином U и липамидом.
  • Крем с витамином А (для детей).
  • Крем с хлористым натрием, винилином, мочевиной (для взрослых).
  • Компрессы из морских водорослей.
  • Лечебные грязи.
  • УФО.

Ускорит процесс выздоровления лечение ихтиоза народными средствами:

  • Отвар подорожника, пустырника, хвоща, пижмы, крапивы, зёрен овса и плодов рябины.
  • Отвар хвоща, подорожника, пижмы, пустырника и корней пырея.
  • Мазь из прополиса, сока чистотела, живицы, масла зверобоя, воска и сливочного масла.
  • Ванна с отваром сенной трухи, календулы, чая и хвои.
  • Ванна с бурой и солью, бурой и глицерином.

Схема лечения ихтиоза зависит от индивидуальных особенностей пациента, формы и степени тяжести заболевания.

В более тяжёлых случаях требуется госпитализация, легкие формы лечатся амбулаторно.

В некоторых случаях ихтиоз осложняется присоединением вторичных инфекций из-за травм кожи и снижения иммунитета.

Для профилактики ихтиоза и других дерматологических заболеваний:

  • Увлажняйте воздух в квартире.
  • Включайте в рацион продукты, богатые витаминами и минералами.
  • Отдавайте предпочтение здоровому питанию.
  • Откажитесь от вредных привычек.
  • Избегайте нервных перегрузок.

Хотя бы раз в году отдыхайте на специализированных курортах, в случае крайней необходимости смените место жительства на регион с более тёплым и влажным климатом.

Источник: http://dermatit.su/diseases/ixtioz/

Описание

Основная причина ихтиоза – это генная мутация. Эта мутация передается из поколения в поколение. Причем в некоторых случаях она связана с Х-хромосомой (женской). В этом случае женщины – всего лишь носительницы измененного гена, а вот мужчины с такой хромосомой страдают ихтиозом.

В результате мутации в организме синтезируется слишком много кератина (белка кожи, ногтей, волос), но кератина не полноценного, а с измененной структурой. Из-за этого нарушается процесс ороговения кожи.

Кроме того, у страдающих ихтиозом нарушается обмен аминокислот и жиров, из-за этого в их крови накапливаются аминокислоты и холестерин. Обмен веществ у них замедлен, терморегуляция, кожное дыхание и потоотделение нарушены, поэтому они легко перегреваются.

Зато, по словам страдающих ихтиозом, мелкие порезы и царапины заживают на них за считанные часы.

[attention type=yellow]

Часто у страдающих ихтиозом снижены функции щитовидной железы, надпочечников и половых гормонов и ослаблен иммунитет. Последнее часто становится причиной развития различных инфекционных болезней.

[/attention]

Существует несколько классификаций этого заболевания. Во-первых, с учетом генетического фактора их делят на:

  • наследственно-обусловленные ихтиозы;
  • наследственные синдромы, для которых характерен ихтиоз;
  • ихтиозиформные приобретенные состояния (недостаточность витамина А, злокачественные новообразования кожи).

По тяжести заболевания все ихтиозы делят на:

  • тяжелые, при которых ребенок рождается недоношенным и погибает в первые дни жизни;
  • среднетяжелые, совместимые с жизнью;
  • поздние, при которых заболевание начинает появляться на третьем месяце жизни ребенка или даже позже.

Диагностика

При подозрении на ихтиоз нужно обратиться к дерматовенерологу, сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи и соскоб кожи на гистологическое исследование. Диагноз ставится на основании характерных симптомов и результатов анализов.

Пренатальную диагностику проводят в том случае, если кто-то из членов семьи родителей страдает ихтиозом. В этом случае в период между 19-й и 21-й неделей делают биопсию кожи плода. Таким образом, можно диагностировать «плод Арлекина».

Дифференцируют это заболевание с псориазом и себореей.

Доктор онлайн
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: