Очаговая склеродермия, анализы

Содержание

Склеродермия

Медучреждения, в которые можно обратиться

Склеродермия представляет собой аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Она может иметь локализованный и системный характер. При локализованном варианте заболевания патологические изменения происходят только в кожном покрове.

Системный характер заболевания подразумевает поражение, кроме кожи, еще и всех внутренних органов и систем организма человека. Заболевание не заразно, но в значительной степени снижает качество жизни, трудоспособность, а ряд осложнений является фатальным.

Среди заболевших преобладают лица женского пола молодого и зрелого возраста.

Точные причины и механизм заболевания неизвестны, но установлено, что склеродермия развивается как следствие избыточной продукции и последующего депонирования коллагена в тканях всех органов.

Это является результатом сбоя в работе иммунной системы человека, что подтверждается значительным увеличением титров аутоантител к собственным тканям во время болезни.

Зато хорошо известны факторы, способствующие возникновению болезни:

генетическая детерминация;
женский пол;
негроидная раса;
острые и хронические бактериальные и вирусные инфекции;
операции переливания крови;
вакцинация чужеродными сыворотками в профилактических и лечебных целях;
кварцевая и каменноугольная пыль,
некоторые промышленные органические растворители,
ряд химиотерапевтических препаратов.

Осложнениями склеродермии является развитие сердечной, легочной, почечной недостаточности. В ряде случаев формируется некроз тканей конечностей, что может потребовать их ампутации. У мужчин прогрессирует эректильная дисфункция.

Симптомы склеродермии

Локализованная форма заболевания:

появляются фиолетово-розовые пятна на теле;
основные изменения возникают на коже рук и лица;
пятна могут быть круглыми, овальными, либо продолговатыми;
размер пятен весьма вариабелен;
через некоторое время центральная часть пятна светлеет и уплотняется;
далее на месте пятна формируется плотная, блестящая бляшка светло-желтого цвета;
бляшки нескольких лет могут сохраняться на теле;
на месте бляшек выпадают волосы, исчезают потовые и сальные железы;
развивается атрофия тканей.

Системная форма заболевания:

преходящий спазм кожных сосудов конечностей при воздействии холода или стресса (синдром Рейно);
миалгии;
артралгии;
скованность суставов;
лихорадочное состояние;
быстрая утомляемость;
мышечная слабость;
на всей коже появляются пятна, трансформирующиеся в бляшки;
кожа приобретает цвет слоновой кости;
кожа становится шершавой;
становится невозможно шевелить пальцами;
уплотнение кожи мешает человеку двигаться;
лицо становится амимичным, приобретает «каменное» выражение;
на коже, в местах ее механического раздражения, появляются язвы;
на пальцах появляются рубчики;
затрудненное глотание;
стойкая изжога;
боли в брюшной полости;
метеоризм;
диарея;
запор;
снижение массы тела;
прогрессирующая одышка;
упорный кашель.

Диагностика склеродермии

При выраженной клинической симптоматике не представляет особых трудностей. Тем не менее, назначается полное лабораторно-инструментальное обследование:

ОАК: анемия, ускорение СОЭ более 20 мм/ч.
ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Биохимия крови: повышение показателей фибриногена, серомукоида и С-реактивного белка.
Иммунологическое исследование: выявляются специфичные для склеродермии аутоантитела.
Капилляроскопия ногтевого ложа: сужение просвета капилляров.
Биопсия пораженных участков кожи для целей гистоморфологической верификации диагноза.
Р-графия ОГК, Р-графия пораженных суставов, исследование ФВД, ЭКГ, ЭхоКГ: для выявления осложнений.

Лечение склеродермии

На время лечения больным следует избегать инсоляции и длительного пребывания на холоде. Рекомендуется тепло одеваться и вместо перчаток носить варежки. Следует прекратить табакокурение, употребление тонизирующих напитков, чая, кофе.

Медикаментозная терапия направлена прежде всего на лечение сосудистых осложнений, подавление фиброза, воспаления, а также иммуносупрессию. С этой целью назначают сосудорасширяющие, антиагреганты, антикоагулянты, антифиброзные препараты, НПВС, глюкокортикоидные гормоны.

[attention type=yellow]

Возможно применение физиолечения. При осложнениях со стороны ЖКТ назначают прокинетики, противомикробные препараты. Если развивается гангрена пальцев в результате осложнений синдрома Рейно, прибегают к их ампутации.

[/attention]

При формировании фиброза легких и легочной гипертензии возможна трансплантация легких.

Все больные склеродермией должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при системной форме заболевания неблагоприятный. К концу 5-го года заболевания умирают 70 больных из 100.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Нифедипин (Кордафлекс, Коринфар, Фенигидин) — блокатор кальциевых каналов, сосудорасширяющее средство. Режим дозирования: при склеродермии устанавливают индивидуально, в зависимости от степени тяжести заболевания и реакции больного на проводимую терапию. Рекомендуется принимать препарат во время или после приема пищи, запивая небольшим количеством воды. Начальная доза: по 1 драже (таблетке) (10 мг) 2-3 раза в сутки. При необходимости доза препарата может быть увеличена до 2 таблеток или драже (20 мг) — 1-2 раза в сутки. Максимальная суточная доза составляет 40 мг.
Дипиридамол (Дипиридамол, Курантил) — дезагрегант, антитромботическое средство. Режим дозирования: при лечении склеродермии назначается внутрь в суточной дозе 200-400 мг/сут (в несколько приемов).
Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при развитии миозита или перикардита при системной склеродермии преднизолон назначают в начальной дозе 40-60 мг/сут. По мере улучшения дозу снижают. При легкой миопатии глюкокортикоиды не назначают. Прием преднизолона в дозе 20-40 мг/сут позволяет уменьшить отек кожи, появляющийся в начале заболевания.
Варфарин натрий (Варфарин, Варфарекс, Варфарин Никомед) — антикоагулянт непрямого действия. Режим дозирования: при лечении склеродермии Варфарин принимают внутрь 1 раз/сут, предпочтительно в одно и то же время под контролем свертывания крови (значения МНО). В начале лечения Варфарин обычно назначают в дозе 2,5-5 мг/сут в течение первых 2 дней, постепенно подбирая дозу в соответствии с индивидуальной реакцией свертывания крови (по значению МНО). После достижения желаемого значения МНО (2-3, а в отдельных случаях 3-4.5) препарат назначают в поддерживающей дозе. В начале лечения лабораторный контроль МНО осуществляют каждый день, в течение последующих 3-4 недель контроль осуществляют 1-2 раза в неделю, позже — каждые 1-4 недели. Пациент не должен самостоятельно изменять дозу препарата.
Пеницилламин (Купренил) — антифиброзный препарат. Режим дозирования: лечение склеродермии пеницилламином позволяет уменьшить утолщение кожи и предотвращает тяжелое поражение внутренних органов. Кроме того, препарат обладает иммуносупрессивным действием и может угнетать синтез коллагена. Пеницилламин лучше переносится, если лечение начинают с низкой дозы (обычно 250 мг/сут), повышая ее каждые 1-3 мес, по возможности доводя до 1,5 г/сут. В большинстве случаев приходится остановиться на 0,5-1 г/сут. Чтобы препарат лучше всасывался, его принимают за 1 ч до еды или через 2 ч после еды.

Что нужно пройти при подозрении на склеродермию

Отмечаются анемия, ускорение СОЭ более 20 мм/ч.
Отмечаются гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Характерно повышение показателей фибриногена, серомукоида и С-реактивного белка.
Выявляются специфичные для склеродермии аутоантитела.
Биопсия пораженных участков кожи для целей гистоморфологической верификации диагноза.
Р-графия ОГК и Р-графия пораженных суставов проводятся для выявления осложнений.
Проводится для выявления осложнений.
ЭКГ проводится для выявления осложнений.
ЭхоКГ проводится для выявления осложнений.
При склеродермии наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.

Раиса Р. 2018-02-18 13:05:04

Я врач по профессии, но не ревматолог, сейчас на пенсии. У моей родственницы появилось ощущение кома за грудиной, перебои в области сердца, было обморочное состояние. Я её …

Любовь 2018-02-10 20:27:08

Здавствуйте! Заметила что моя кожа на ногах и руках стала упругой, невозможно взять вскладку, ущипнуть. Что это может быть? Раньше кожа была дряблой:Никаких упражнений не делаю. Пятен никаких нет.

татьяна 2017-12-12 22:03:50

Здравствуйте! Поставили диагноз склеродермия болезнь белых пятен, я вся чешусь,это от нервов или от склеродермии?

наталья 2017-08-24 21:54:05

В диагностике Пастер сдала анализ АТScd-70 (склеродермия) ед. изм UM , норма лаборатории 0 -25 , мой результат 1, 06. Что это значит?

Ирина 2017-08-23 23:11:23

Здравствуйте. У меня с 2006 диагноз СКВ. Год назад прибавился синдром Рейно. Пальцы от холода стали белеть. Последнее время часто беспокоит изжога. Стала подозревать что прибавляется склеродермия…

Виктория 2017-08-15 20:52:39

Здравствуйте.Сдала панель на АТ при склеродермии.Все отритцательно.АНФ 1:160.Скажите этим анализом можно исключить у меня это заболевание?Спасибо.

Виктория 2017-08-08 19:26:10

Скажите пожалуйста,антитела к центромерам повышены,это может говорить о какой то определенной форме склеродермии.ОАК норм,на с реактив.белок и рев.фактор отриц.Из жалоб 3 пятна на ноге.Спасибо.

Елена Алексеевна 2017-06-21 18:46:00

Здравствуйте, Моему сыну, возраст 23 года, на призывной комиссии в армию (до этого учился в вузе), поставили предварительный диагноз : Склеродермия. У него вертикальная полоса по середине лба…

Елена 2017-01-09 19:17:30

Здравствуйте,дерматолог поставил диагноз очаговая склеродермия. Прошла курс лечения: электрофорез с лидазой 30 дней,антибиотики Амоксиклав 10 дней,и Мазь контрактубекс. Улучшения не вижу. Одно пятно…

Елизавета 2016-12-28 10:23:06

Здравствуйте! Моей племяннице поставлен диагноз: очаговая склеродермия. По назначению врача она пропила десятидневный курс антибиотиков (Амоксиклав), электрофорез с лидазой и мазь контрактубекс …

Милена 2016-08-03 11:11:11

Здравствуйте Мне 22 , поставили диагноз склеродермия Сдала все анализы, все анализы хорошие. Ходила к ревматологу , сказали что органы не поражены тоже все хорошо. Сходила ещё раз к дерматологу…

Сандукаш 2016-04-09 22:04:46

Здравствуйте! Я бы хотела описать заболевание моей дочери. Ей 21 год.Симптомы на ноге появились в 13 лет. На бедре розовые пятна (4 овальных пятен). Есть тянущие боли, бывают судорожные боли…

Abrham 2016-02-19 10:45:32

Здравствуйте у маегого Сина сделали биопсию илоборотория дал ответ локализованный склеродермия после того мы били удермотолога они дермотоскопом посмотрели говорят что ето епидермиалний невус я…

Источник: https://online-diagnos.ru/illness/d/sklerodermiya

Системная склеродермия — анализы

Если вы подозреваете, что у вас склеродермия, системное аутоиммунное заболевание, которое может начаться с простой косметической проблемы, то самая важная вещь, которую вы можете сделать – это узнать точный диагноз. Правильная диагностика вашего состояния гарантирует, что вы своевременно получить необходимое лечение.

Склеродермия (греч. σκληρός — «твёрдый» и δέρμα — «кожа») — полисиндромное заболевание с аутоиммунным компонентом.

Основные сведения о болезни

Склеродермия — хроническое аутоиммунное заболевание, на первый план выступает поражение кожи. Помимо этого могут поражаться другие органы и ткани. Имеется наследственная предрасположенность, предполагается, что триггерами возникновения заболевания является факторы внешней среды: перенесенные инфекционные заболевания, переохлаждение, длительное воздействие вибрации.

У людей со склеродермией в избыточном количестве вырабатывается коллаген. Этот белок является основой соединительной ткани, она присутствует не только в коже, но и в других органах, что обуславливают разнообразие клинических проявлений патологии. Они могут варьировать от косметических проблем до необратимой тугоподвижности в суставах и опасной для жизни дисфункции органов.

Склеродермия встречается относительно редко, ее распространенность довольно сложно определить. По некоторым данным, заболеваемость составляет 250 на 1 миллион взрослого населения. Заболеванию подвержены все возрастные группы населения, большинство случаев регистрируется у лиц в возрасте 30 — 50 лет. Женщины болеют в четыре раза чаще, чем мужчины.

Классификация

Согласно международной классификации склеродермия подразделяется на системную и локализованную, в свою очередь первая имеет две формы заболевания: диффузная склеродермия и синдром CREST.

Системная склеродермия

Диффузная склеродермия, встречающаяся в 10% случаев системной склеродермии, часто быстро прогрессирует и потенциально смертельна. Большие участки кожи уплотняются, возникает ее склероз (от греческого sklerosis — затвердение), а также происходят аномальные изменения в артериях, суставах, поражаются органы ЖКТ, сердце, легкие и почки.

Синдром CREST иногда называют ограниченной кожной склеродермией, в патологический процесс вовлекаются определенные участки кожи: пальцы, кожа нижних и верхних конечностей, области локтевых суставов и лица. Характерно медленно прогрессирующее течение. Синдром CREST, наблюдаемый в 90% случаев системной склеродермии, определяется следующим образом:

Кальциноз: формирование небольших скоплений солей кальция, чаще всего под кожей пальцев, в области коленного и локтевых суставов. Они могут инфицироваться, прорываться наружу, что приводит к появлению открытых, долго незаживающих, болезненных ран.
Феномен Рейно: (или болезнь Рейно): относится к категории вазоспастических состояний, кровеносные сосуды конечностей сужаются в ответ на холод или стресс — уменьшается кровоток, пальцы рук и ног становятся белыми, а затем синеют. Когда кровоток возвращается в норму, они краснеют. Периодически повторяющиеся или продолжительные нарушения кровотока повреждают ткани, что сопровождается появлением на коже дистрофических язв, порой это приводит к гангрене и необходимости ампутации конечности. Феномен Рейно легкой и средней тяжести встречается в общей популяции относительно часто. До 90% пациентов с ограниченной кожной склеродермией страдают ангиоспастическим расстройством.
Дисфункция пищевода (эзофагит): при склеродермии довольно часто страдает моторика пищевода, появляются кислотный рефлюкс и хроническая изжога.
Склеродактилия (англ. sclerodactyly): локальное утолщение и уплотнение кожи пальцев рук, что приводит к их деформации, возникает чувство стянутости и ограничения в движениях суставов. Подушечки пальцев теряются свои ткани (локальная атрофия), они становятся похожими на «сосиски с ногтями». Кожа приобретает цвет слоновой кости, становится гладкой и блестящей.
Телеангиэктазия: появление на коже сосудистых звездочек и сеточек, связанное с постоянным расширением мелких кровеносных сосудов.

В более тяжелых случаях поражаются следующие органы:

Легкие. Фиброз легочной ткани (замещение ее соединительной) приводит к уменьшению поступления через легкие в кровь кислорода, возникают постоянная усталость и одышка. А также фиброз приводит к появлению легочной гипертензии (высокое кровяное давление в малом кругу кровообращения). Легочное осложнение является основной причиной смерти.
Почки: течение склеродермии может осложниться острой почечной недостаточностью (склеродермическая нефропатия), что опасно для жизни больного. Другие почечные проблемы — это проявление гипертонии и хронической почечной недостаточности.
Сердце: через несколько лет после начала заболевания обычно развивается хроническая сердечная недостаточность.

Для системной склеродермии также характерно следующее:

Проблемы с зубами.
Маскообразное лицо: формируется рубцовая ткань приводит к появлению безликого лица, похожего на маску.
Карпальный туннельный синдром (синдром запястного канала).
Эректильная дисфункция, снижение полового влечения у женщин.
Гипотиреоз
Потеря слуха
Депрессия.

Локализованная склеродермия

Локализованная (ограниченная) склеродермия, также известная как морфея, характеризуется отложением избытка коллагена в коже, что сопровождается появления одного или нескольких очагов уплотнения, затвердевания подлежащих тканей.

В начале появляются розовые, розовато-сиреневые, гиперпигментированные пятна округлой формы с пурпурными краями, обычно это сопровождается отеком. С течение времени пораженные участки атрофируются, появляется стойкая гипер- или гипопигментация.

Для морфеи характерно отсутствие некоторых признаков системной формы заболевания, таких как склеродактилия, феномен Рейно, изменения ногтей, телеангиэктазия и поражение органов.

Признаки и симптомы

Склеродермия отличается большим разнообразием клинических проявлений. Трудно перечислить все возможные признаки и симптомы, связанные с нарушением метаболизма, дисфункцией органов, нейроэндокринными расстройствами. Многие из них не специфичны, встречаются и при других заболеваниях. Для склеродермии характерно следующие:

Пациенты могут предъявлять жалобы на зуд

Утолщение и уплотнение кожи.
Феномен Рейно.
Боли в суставах, контрактуры суставов (ригидность).
Отек рук и ног.
Гастроэзофагеальный рефлюкс и затруднение при глотании.
Постоянная усталость, мышечная слабость.
Сухость во рту.
Потеря аппетита.
Снижение веса.
Запор, диарея и недоедание.

Диагностика

Результаты клинических лабораторных исследований используют для подтверждения диагноза склеродермии, оценки ее тяжести и степени поражения органов, выявления осложнений и при мониторинге болезни.

Диагноз в значительной степени базируется на клинических признаках, при этом специальные лабораторные исследования назначают для подтверждения или исключения склеродермии. Если присутствуют характерные для заболевания симптомы и выявляются специфические лабораторные маркеры, то постановка диагноза не вызывает затруднений.

Однако довольно часто возникшие симптомы приписывают к другим заболеваниям, поэтому нередко на установление окончательного диагноза у некоторых пациентов уходят годы.

Лабораторная диагностика

С помощью только одного лабораторного теста невозможно подтвердить диагноз. Как правило, используется набор анализов на аутоантитела:

Антиядерные антитела (антинуклеарные, ANA) — обнаруживаются в крови при многих патологиях соединительной ткани и аутоиммунных нарушениях; присутствуют примерно у 95% пациентов со склеродермией.
Антитело Scl-70 (склеродермическое антитело, антитело против топоизомеразы I) — очень специфичное, выявляется у 20-60% взрослых со склеродермией; связано с высоким риском развития легочного фиброза.
Антитело к центромере (АСА) — присутствует у 60-80% пациентов с локальной склеродермией и ассоциируется с CREST-синдромом и легочной гипертензией.
Реже используют анализы на анти-фибрилларин (U3RNP), анти-PM / Scl, анти-РНК-полимеразы I / III, анти-Nor-90, анти-PM-Scl, анти-B23, анти-U1-RNP.

Для подтверждения фиброза в пораженной ткани иногда выполняется биопсия.

Неспецифические анализы позволяют оценить общее состояние пациента:

Общий анализ крови (ОАК) — определение количества эритроцитов и лейкоцитов.
Комплексная метаболическая панель (КМП) — для оценки функций органов, а также электролитного баланса.
Общий анализ мочи.
Функциональные тесты щитовидной железы.

Читайте: Анализ на фруктозамин: показания и расшифровка

Лучевая диагностика

Легочные функциональные тесты проводятся при подозрении на поражение лёгких.
КТ (компьютерная томография) может быть выполнена для оценки повреждения легких.
Рентгенографическое исследование назначаются с целью обнаружения отложение солей кальция.
Ультразвуковое исследование сердца.

Лечение

Фармакология сочетается с физиотерапией

Не существует «специфического» лекарственного средства от склеродермии. Во многих случаях с течением времени заболевания стабилизируется, и его проявления начинают ослабевать. Кожа может размягчаться, но обычно она остаётся обеспеченной и хрупкой. Накопившееся повреждения тканей и органов обычно необратимы.

Лечение склеродермии направлено на устранение симптомов, на борьбу с органной недостаточностью и поддержание подвижности в пораженных суставах. Лечение может включать следующее:

Феномен Рейно: рекомендуется держать руки и ноги в тепле и избегать резких перепадов температур, отказаться от курения, иногда применяются препараты, которые помогают улучшить кровоток и снизить высокое артериальное давление.
Проблемы с пищеводом: есть небольшими порциями и избегать острой пищи, а также используются ингибиторы прото́нной по́мпы, антациды или H2-блокаторы.
Помимо этого лекарственная терапия может включать:
- нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и другие обезболивающие средства,
- препараты для уменьшения воспаления (кортикостероиды и другие иммунодепрессанты),
- медикаменты для борьбы с гипертонией,
- а также лекарственные средства местного применения для лечения открытых язв и от зуда.
Физиотерапия терапия применяется для поддержания мышечной силы и диапазона движений, а стоматологические процедуры могут помочь улучшить гибкость мышц челюсти и сохранить здоровье полости рта. Иногда хирургическое вмешательство необходимо для устранения повреждения тканей, контрактур суставов, отложений кальция или других осложнений.

Источник: https://DiagnozLab.com/analysis/diagnostika-sistemnoj-skleroderm.html

Как проявляется очаговая склеродермия, насколько опасно для жизни и излечимо ли заболевание?

Если перевести термин «склеродермия» дословно, то окажется, что под этим названием скрывается болезнь, при которой кожа склерозируется, то есть уплотняется, теряет свою первоначальную структуру, внутри нее отмирают нервные окончания.

Очаговая склеродермия – патология, относящаяся к классу системных соединительнотканных (туда также входит красная волчанка, синдром Шегрена и некоторые другие). В отличие от склеродермии системной, в случае развития данного подвида практически не страдают внутренние органы. Также эта форма патологии отличается лучшей реакцией на лечение и даже может полностью исчезнуть.

Суть патологии

При очаговой склеродермии страдает «материя», из которой строятся опорные каркасы всех органов, формируются связки, хрящи, сухожилия, суставные сумки, межклеточные «прослойки» и жировые «уплотнители». Несмотря на то, что соединительная ткань может иметь различное состояние (твердое, волокнистое или гелеобразное), принцип ее строения и выполняемые функции приблизительно одинаковы.

Кожа человека также частично состоит из соединительной ткани.

Ее внутренний слой, дерма, позволяет нам не сгореть от ультрафиолетовых лучей, не получить заражение крови при неизбежном попадании микробов из воздуха, не покрыться язвами при контакте с агрессивными веществами.

Именно дерма обусловливает молодость или старость нашей кожи, дает возможность совершать движения в суставах или выказывать свои эмоции на лице, не занимаясь потом длительным восстановлением внешнего вида от складочек и трещин.

Состоит дерма из:

отдельных клеток, одни из которых отвечают за формирование местного иммунитета, другие – за образование в ней фибрилл и аморфного вещества между ними;
волокон (фибрилл), которые обеспечивают коже эластичность, тонус;
сосудов;
нервных окончаний.

Между этими компонентами лежит гелеобразный «наполнитель» – упомянутое ранее аморфное вещество, которое обеспечивает способность кожи сразу же принимать исходное положение после работы мимических или скелетных мышц.

Могут случаться ситуации, когда иммунные клетки, расположенные в дерме, начинают воспринимать какую-то другую ее часть как чужеродную структуру. Тогда они начинают вырабатывать здесь антитела, которые атакуют клетки-фибробласты, синтезирующие волокна дермы. Причем происходит это не повсеместно, а на ограниченных участках.

Результатом иммунной атаки становится повышенная выработка фибробластами одного из волокон – коллагена. Появляясь в избытке, он делает кожу плотной и грубой. Также он «оплетает» сосуды внутри пораженных участков дермы, из-за чего последние начинают страдать от недостатка кислорода и питательных веществ. Вот что такое очаговая склеродермия.

Опасности заболевания

Существуя на ограниченном участке кожи и будучи своевременно диагностированной и пролеченной, патология не представляет опасности для жизни. Она только способствует формированию косметического недостатка, который может быть устранен дерматологическими и косметологическими методами. Но чем опасна очаговая склеродермия, если не обратить на нее внимания?

Данная патология может:

вызвать появление темных участков на кожной поверхности;
спровоцировать развитие сосудистых сеток (телеангиоэктазий);
привести к хроническому синдрому Рейно, связанному с нарушением местной микроциркуляции. Он проявляется тем, что на холоде человек начинает испытывать боль в пальцах рук и ног; одновременно с этим кожа этих участков резко бледнеет. При согревании боль уходит, пальцы сначала становятся фиолетовыми, затем приобретают багровый оттенок;
осложниться кальцинозом, когда под кожей появляются мелкие и безболезненные «узелки», имеющие каменистую плотность. Это – отложения солей кальция;
распространиться на протяженные участки кожного покрова. В этом случае коллагеновые волокна сдавливают находящиеся в дерме потовые и сальные железы, а это приводит к нарушению терморегуляции организма;
перейти в системную форму склеродермии, вызвав поражение внутренних органов: пищевода, сердца, глаз и других.

Поэтому, если вы обнаружите у себя симптомы патологии (они будут описаны ниже), обращайтесь к ревматологу, чтобы узнать, чем она лечится.

Кто чаще болеет

Склеродермия, имеющая только очаговые проявления, чаще обнаруживается у лиц женского пола. Девочки болеют ею втрое чаще мальчиков; патология может обнаруживаться даже у новорожденных, а к 40 годам женщины составляют ¾ всех больных склеродермией. Связана «любовь» склеродермии к представительницам прекрасного пола с тем, что:

клеточный иммунитет (это те клетки, которые сами, не с помощью антител, уничтожают чужеродные агенты) у женщин менее активен;
гуморальное (обусловленное антителами) звено иммунитета обладает повышенной активностью;
женские гормоны оказывают выраженное влияние на работу сосудов микроциркуляции в дерме кожи.

Причины заболевания

Точная причина патологии неизвестна. Наиболее современная гипотеза гласит, что очаговая склеродермия возникает как сумма:

попадания в организм инфекционных агентов. Значительная роль приписывают вирусу кори, вирусам герпетической группы (простого герпеса, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр-вирус), вирусу папилломатоза, а также бактериям-стафилококкам. Есть мнение, что заболеть склеродермией можно вследствие перенесенных скарлатины, ангины, болезни Лайма. ДНК боррелии Бургдорфери, вызывающей болезнь Лайма, или антитела к ней наблюдаются в анализах крови большинства больных очаговой склеродермией;
генетических факторов. Это носительство определенных рецепторов на иммунных клетках-лимфоцитах, которые способствуют хроническому течению вышеуказанных инфекций;
эндокринных нарушений или физиологических состояний, при которых резко меняется гормональный фон (аборт, беременность, менопауза);
внешнесредовых факторов, которые чаще всего запускают «дремлющую» склеродермию или обостряют болезнь, которая до этого протекала скрыто. Это: стрессы, переохлаждения или перегревание,избыток ультрафиолетовых лучей, переливание крови, травмы (особенно черепно-мозговая).

Считают также, что пусковым фактором появления склеродермии являться опухоли, имеющиеся в организме.

Немаловажно мнение отечественных ученых во главе с Болотной Л.А., которые изучали изменения в клетках кожи, появляющиеся при очаговой склеродермии. Они считают, что запустить развитие данной патологии может снижение содержания магния в крови, из-за чего в эритроцитах накапливается кальций и нарушается работа группы ферментов.

Узнайте больше о заболевании в статье «Что такое склеродермия».

Кто находится в зоне риска

Больше всех рискуют заболеть очаговой склеродермией женщины 20-50 лет, но в зоне риска также находятся мужчины:

чернокожие;
те, у кого уже имеются другие системные соединительнотканные заболевания;
чьи родственники болели одной из системных патологий соединительной ткани (красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом);
работники открытых рынков и те люди, которые продают товар с уличных лотков зимой;
строители;
лица, которые вынуждены часто брать охлажденный товар из морозильных камер;
те, кто охраняет склады пищевой продукции, а также представители других профессий, которые вынуждены часто переохлаждаться или подвергать руки воздействиям химических смесей.

Как проявляется болезнь

Первые симптомы очаговой склеродермии появляются после того, как уже несколько лет существует синдром Рейно. Также предварять специфические склеродермические признаки может шелушение кожи ладоней и стоп, появление сосудистых звездочек в щечных областях (если очаг будет возникать на лице).

Первым симптомом очаговой склеродермии является появление очага:

видом как кольцо;
небольших размеров;
фиолетово-красной окраски.

Далее такой очаг изменяется и становится желто-белым, блестящим, более прохладным на ощупь.

«Венчик» по периметру еще остается, но начинают выпадать волосы и исчезают линии, характерные для кожи (это означает, что здесь уже плохо функционируют капилляры).

Пораженную кожную поверхность нельзя собрать в складку; она не потеет и не покрывается отделяемым сальных желез, даже если кожа вокруг – жирная.

Постепенно «кольцо» фиолетового цвета исчезает, белесый участок вдавливается, находится ниже здоровой кожи. На этой стадии он не напряжен, а мягкий, податливый на ощупь.

Бляшечная форма

Второй основной вид патологии – линейная склеродермия. Она встречается чаще всего у детей и молодых женщин. Отличие линейной склеродермии от бляшечной видно невооруженным глазом. Это:

полоска желтовато-белой кожи;
по форме напоминающая полосу от удара саблей;
располагается чаще всего на туловище и лице;
может вызывать атрофию (истончение, побледнение, выпадение волос) на половине лица. Может поражаться и левая, и правая половина лица. Кожа на больной половине становится синюшной или желтоватой, вначале уплотняется, а затем атрофируется, причем атрофии подвергаются также и подкожная клетчатка, и мышцы. Мимика на пораженном участке становится недоступной, может показаться, что кожа «висит» на костях черепа;
может возникать на половых губах, где выглядит как белесо-перламутровые очаги неровной формы, окруженные синюшным «ободком».

Линейная форма

Поражение лица при линейной склеродермии

Болезнь Пазини-Пьерини – это несколько фиолетово-сиреневых пятен диаметром около 10 см или более. Их очертания – неправильны, а располагаются они чаще всего на спине.

Переход от очаговой формы склеродермии в системную можно заподозрить по следующим критериям:

человек заболел или до 20 лет, или уже после 50;
имеется или линейная форма патологии, или есть множество бляшек;
очаги склеродермии находятся или на лице, или в области суставов ног и рук;
в анализе крови на иммунограмму нарушен клеточный иммунитет, изменен состав иммуноглобулинов и антител к лимфоцитам.

Народные методы

Лечение народными средствами может дополнить терапию склеродермии. Это:

компресс с соком алоэ, нанесенным на марлю;
компресс из сухой полыни, смешанной с вазелином или соком полыни, смешанным 1:5 со свиным жиром;
мазь из эстрагона, смешанного 1:5 с нутряным жиром. Жир должен быть растоплен на водяной бане, а, вместе с эстрагоном его томят в духовке около 6 часов;
принятые внутрь, по 100 мл в сутки отвары трав зверобоя, пустырника, календулы, боярышника, красного клевера.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/ochagovaya-sklerodermiya.html

Очаговая склеродермия: лечение, что это такое, чем опасна

Очаговая склеродермия – это системное заболевание мышечной и соединительной ткани.Характеризуется длительным воспалением, деревянистым уплотнением кожи.Иногда болезнь проходит самостоятельно.

Мучает какая-то проблема? Введите в форму «Симптом» или «Название болезни» нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни. Сайт предоставляет справочную информацию.

Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания.

Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Здесь можно записаться на прием к врачу.

При склеродермии на разных участках кожи появляются специфические синеватые кольца, которые в дальнейшем будут плотными.

Причины очаговой склеродермии

Склеродермия это редкое заболевания, его частота не превышает 3 случая на 100 тысяч человек. Ученые до сих пор не могут точно ответить на вопрос о причинах этой болезни.

Предположительно причинами очаговой склеродермии являются:

Заболевания эндокринной системы.
Перенесенные травмы.
Стрессы.
Прием некоторых лекарств.
Переохлаждение организма.
Аутоиммунные заболевания.
Осложнение после вакцинации.
Инфекционные болезни.
Опухоли.

Существует гипотеза, что поскольку склеродермия, связанная с повышенным образованием коллагена, такое явление может быть заложено генетически. Это не значит, что можно заболеть сразу после рождения.

До появления первых признаков может пройти много лет, и только совместное действие нескольких неблагоприятных факторов провоцирует заболевание.

Доказано, что женщины болеют склеродермией в разы чаще, чем мужчины. Заболевание поражает женщин в возрасте 20-50 лет. Чаще болеют люди, работающие в строительной отрасли, что объясняется их постоянным контактом с вредными смесями.

Симптомы заболевания

За несколько лет до начала заболевания у пациента может появиться чувствительность к холоду.

На морозе его пальцы бледнеют, а в помещении они приобретают насыщенный багровый цвет, может возникнуть некоторая болезненность.

При очаговой склеродермии страдает только кожа и мышцы, внутренние органы не затрагиваются. Иногда, со временем она может пройти даже самостоятельно.

Симптомы проявляются постепенно, по мере прогрессирования заболевания:

Сначала в месте поражения на коже образуется синеватое кольцо. Со временем кожный покров становится тонким, беловатого цвета. Подкожная клетчатка с мышцами может атрофироваться. Кожа держится прямо на костях.
Прогрессирующая форма склеродермии поражает сначала кожу рук, реже лица. Пациент жалуется на онемение руки, чувство, что она постоянно холодная. Симптомы могут долго оставаться на том же уровне. Но когда-то она начинает прогрессировать.
Затем пальцы будут тонкими, их кожа держится на костях, движения затруднены. Цвет темно-бурый или серый.
Могут истончаться ногти и даже сходить. Мимика на лице отсутствует.

Эта болезнь может или вылечится, или перейти в диффузную форму.

Течение склеродермии доброкачественное. Пациента не беспокоит нечего, кроме вида кожных покровов.

Необходимые анализы и диагностика

Диагностика этой болезни затруднена, не существует точных диагностических признаков.

Эти признаки имеются у болезни Аддисона, псориаза, онкологических заболеваний кожи. Сначала врач осматривает пациента, выявляя изменение кожи.

Больного направляют на лабораторную диагностику, которая включает:

Общий анализ крови и мочи;
Биохимический анализ крови;
Иммунограмму.
Гистологический анализ мышц.

В общем анализе крове можно увидеть увеличение количества лейкоцитов и ускорение СОЭ. Отмечается снижение гемоглобина и количества тромбоцитов.

Биохимический анализ крови назначают для возможного выявления большого количества белка. При ограниченной склеродермии уровень мышечных ферментов может повышаться, за счет их воспаления.

В иммунограмме можно увидеть аутоантитела. Это иммуноглобулины, которые способные поражать свои же клетки. Увеличение уровня антител может наблюдаться еще до появления клинических симптомов склеродермии.

При склеродермии выявляют 3 типа аутоантител:

https://feedmed.ru/bolezni/drugie/ochagovaya-sklerodermiya.html

Антинуклеарные. При склеродермии выявляются всегда. Они являются иммуноглобулинами, которые способны уничтожать ядра клеток.
Антитела к топоизомеразе I. При очаговой склеродермии определяются редко, а при диффузной почти всегда.
Антицентромерные антитела. Выявляют у каждого второго больного склеродермией.
Анти-РНК полимераза I и III. Определяются у каждого пятого больного.
Антирибонуклеопротеиновые антитела. Их выявление почти всегда значит поражение мышц.

В общем анализе мочи наблюдается значительное увеличение количества белка и оксипролина.

Гистологическое исследование показывает наличие склероза в мышечной ткани. Наиболее достоверным методом исследования является биопсия кожи. Берется кусочек кожи с пораженного участка, затем исследуется под микроскопом.

Выбор медикаментозного лечения

Лечение склеродермии проводят с помощью следующих препаратов:

Антибиотики, для ликвидации очагов хронической инфекции. Если нет противопоказаний, лучшим выбором будут пенициллины, они самые сильные и быстро убивают инфекцию.
Препараты, содержащие гиалуронидазу, лидаза, ронидаза.
Витамины – но назначать их следует с осторожностью. Есть эти, что чрезмерный прием витамина С может только усугубить течение болезни.

Сосудорасширяющие лекарства снимают спазм мелких сосудов, улучшая питание кожного покрова.

При хорошем кровообращении кожи пораженные участки начинают восстанавливаться, приобретая свой обычный оттенок. Если есть болевые ощущения, назначают противовоспалительные средства. Они уменьшают отек, снимают боль.

Народные методы лечения

Некоторые травы и сборы позволяют улучшить состояние кожи больного, замедлить болезнь.

Для этого используют:

Сок алоэ. Берут кусочек марли, смачивают в соке алоэ, прикладывают к пораженному участку кожи, она становится мягче, а новые патологические участки не образуются. Делать компресс из алоэ можно 2-3 раза в неделю.
Мазь из полыни. Сухую полынь растирают, добавляют в нее жир, преимущественно вазелин. Участки склероза смазывают ею 3 раза на день, в течение 2 недель.
Настой полевого хвоща. Запаривают в горячей воде, пьют по 50 мл перед едой.
Отвар лабазники. Запаривают траву лабазники, настаивают пару часов. Употребляют по 30 мл перед едой.
Настой зверобоя. Заваривают зверобой, настаивают несколько часов. Полученный настой употребляют по 100 мл в день, в течение нескольких месяцев.

Прогноз и профилактика заболевания

Опасна ли склеродермия? Прогноз при заболевании почти всегда благоприятный. При своевременном лечении, болезнь может полностью излечится, не оставив никаких следов.

Если ее не лечить, возможно, прогрессирование,

Профилактика сводится к своевременному выявлению, лечению гормональных, аутоиммунных заболеваний. Нужно избегать переохлаждения организма, руки всегда должны находиться в тепле.

Не забывайте о возможном пагубном влиянии солнца. Если есть генетическая предрасположенность в склеродермии, не лишним будет ежегодное посещения врача и проведения необходимой диагностики.

Физиопроцедуры и лечебная гимнастика

Из физиопроцедур врачи советуют применять:

Методы, помогающие снизить иммунный ответ:

Аэрокриотерапию;
Электрофорез лидазы;
Азотные ванны.

Методы, помогающие устранить проявления воспалительных процессов:

ДМВ-терапию;
Ультрафонофорез гидрокортизона;
Ультразвук.

Пелоидетерапию;
Сероводородные и радоновые ванны.

Методы, которые обладают сосудорасширяющим эффектом:

Парафинотерапию;
Озокеритотерапию.

Противопоказания – эти методы не применяют:

В острой стадии заболевания;
При серьезных проблемах с сердцем;
При заболеваниях почек;
При заболеваниях центральной и периферической нервной системы.

А сейчас представим вам комплекс лечебных упражнений для мышц лица. Упражнения нужно проводить каждый день в течение месяца:

Нужно в течение долгого времени произносить звуки “и” и “у”;
Пытаться поднять кончик языка, отгибая его назад;
Двигать языком по небу;
Проводить языком по внутренней оболочке щек;
Широко открывать, закрывать рот;
Показывать язык, произнося разные звуки;
Осуществлять движения, имитируя полоскания ротовой полости;
Двигать нижней челюстью вперед и назад;
Двигать нижней челюстью в разные стороны;
Сложить губы в трубочку, дуть через нее воздух;
Морщить нос;
Подняв брови, хмуриться.

По окончании каждого упражнения нужно делать перерыв.

Отзывы о лечебных мероприятиях

Вылечить склеродермию можно, если еще не произошли атрофические процессы кожи. Лечение проводится препаратами местного и системного применения.

Положительные отзывы получило такое лечение:

Нужно получить курс антибактериальных средств пенициллинового ряда.
Нужно проводить инъекции лекарств, которые улучшают функционирование сосудов. Это будут препараты на основе никотиновой кислоты, ведь они способны расширять капилляры и уменьшают вероятность тромбообразования. К этой группе препаратов относятся Трентал, ведь он обладает свойствами препятствовать “забиванию” капилляров тромбоцитами.
Назначают блокаторы кальция – Коринфар или Циннаризин. Эти препараты приводят к расслаблению гладких мышц сосудов, улучшению проникновения питательных веществ к кожному покрову и мышцам.
Эта форма склеродермии требует лечение препаратами местного действия:

Мази Солкосерил или Актовегин – они улучшают поглощение кожей кислорода, а это в итоге приводит к нормализации ее состояния;
Гепариновую мазь – обеспечивает уменьшение риска тромбообразования;
Крем Егаллохит – обладает противовоспалительным и антиоксидантным действием, предотвращает формирование большого количества коллагена;
Троксевазин-гель – обладает сосудоукрепляющим эффектом;
Бутадион – обладает способностью устранять воспаление.

Как уже отмечалось выше, эффективным будет применение физиотерапевтических процедур.
Иногда, наряду с традиционными методами, советуют пользоваться рецептами народной медицины:

Ставить компрессы с использованием сока алоэ;
Ставить компрессы из смеси сухой полыни и вазелина в соотношении один к пяти;
Осуществлять прием отвара трав зверобоя, пустырника, цветков календулы, боярышника, красного клевера в количестве ста миллилитров в сутки.

Возможные последствия склеродермии

К последствиям, которые возникают в результате отсутствия лечения заболевания, относятся:

Склеродермические изменения (нарывы, морщины);
Гиперемия кожного покрова;
Трофические изменения;
Появление сосудистого рисунка, который локализуется на коже;
Конъюнктивит в хронической форме;
Фарингит;
Ринит;
Синдром Рейно.

Постановка диагноза и назначение лечения проводится только врачом. Не занимайтесь самолечением, это приводит к ухудшению состояния, развитию таких осложнений, которые невозможно вылечить даже самым опытным врачам.

Врач: Шишкина Ольга
✓ Статья проверена доктором

Источник: https://FeedMed.ru/bolezni/drugie/ochagovaya-sklerodermiya.html